Подковообразная почка у ребенка противопоказания
Общие сведения
Аномалии развития почек — это состояния, при которых в системе мочевыделительного тракта выявляются количественные, патологические или дисплейные изменения. Под «аномалией» чаще всего понимают различные структурные изменения в органе, которые носят врождённый характер.
Определённые пороки сочетаются друг с другом, что негативно сказывается на развитии и общем состоянии плода. В некоторых случаях ребёнок признаётся нежизнеспособным.
Если аномалии были диагностированы после рождения, то самыми опасными считаются варианты с двусторонним поражением, а также сочетание с другими врождёнными пороками развития. В педиатрической практике аномалии развития почек считаются одними из самых распространённых, что подчёркивает их актуальность.
Аномалии мочевыделительной системы крайне редко приводят к летальному исходу – только в случае, если нарушен сам процесс фильтрации крови.
Классификация
Сращение почек, подковообразная почка
Врождённая аномалия, при которой происходит сращение двух почек между собой с образованием перешейка в области верхнего и нижнего полюса. Часто сопровождается изменениями в других органах, в основных парных. Характерные признаки:
- нарушение оттока мочи;
- болевой синдром в поясничном отделе позвоночника;
- неспецифические признаки гидронефроза и пиелонефрита.
Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер и направлена на облегчение симптомов. Лечение исключительно оперативное.
Поликистоз почек
Тяжёлая патология, которая часто сопровождается поражением печеночной системы с желчными протоками. Дети, рождённые с такими пороками, считаются нежизнеспособными. Почки похожи на губку с очень мелкими порами. Структурные ткани и клубочки замещены кистозными образованиями, что не позволяет органу выполнять свою основную функцию.
Синдром Поттера
Врождённая аномалия развития плода, для которой характерно полное отсутствие почек или аплазия (отсутствие части либо органа полностью) в сочетании с аномалией лицевой части черепа.
Причины
На процесс формирования почечной системы влияет несколько факторов:
- воспалительные и инфекционные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности;
- применения ингибиторов АТФ и антибактериальных средств во время вынашивания беременности;
- системные заболевания, выявленные в период беременности;
- наличие вредных привычек (злоупотребление алкогольсодержащими напитками, курение, употребление наркотиков) и неправильный образ жизни во время вынашивания беременности.
Вышеуказанные факторы оказывают отрицательное воздействие на процесс эмбрионального формирования плода. При диагностировании сочетанных пороков развития их принято считать генетическими. Определить точную причину развития пороков можно на консультации генетика с тщательным сбором анамнеза и заболеваний членов семьи, проведением генетической диагностики.
Причины подковообразной почки
Подковообразная почка является следствием дисэмбриогенеза. Почка плода проходит 3 последовательных этапа при формировании:
- пронефрос (предпочка);
- мезонефрос (первичная почка);
- вторичная почка.
Параллельно при развитии вторичной почки идёт миграция парного органа в место будущего ложа в поясничной области. Полное формирование и фиксация почки завершается уже после появления ребёнка на свет. Причины формирования пороков кроются в нарушении процессов миграции и ротации почки, что связано с воздействием инфекционного агента, приёмом лекарственных средств, с болезнями матери.
Симптомы
Неправильно расположенная или неправильно развитая почка может длительное время никак клинически себя не проявлять и часто является случайной находкой при обследовании. Двустороннее поражение обычно выявляется сразу после рождения из-за клинической симптоматики, связанной с недостаточностью работы органа. Очень грубые нарушения в виде агенезии, в том числе и при одностороннем поражении, часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни младенца из-за выраженной недостаточности почечной системы, сопутствующих пороков скелета и других органов.
Добавочная почка, гипоплазия, поликистоз и удвоение почек проявляются симптоматикой пиелонефрита, который развивается на фоне нарушенного оттока мочи. Клиническая картина складывается из повышения температуры тела, признаков интоксикации организма, боли в области поясничного отдела позвоночника.
Очень часто при почечной аномалии регистрируется артериальная гипертония, что объясняется работой ренин-ангиотензиновой системы. Основным клиническим признаком добавочной почки является недержание мочи, приступы почечной колики. Моча может менять свой цвет из-за присутствия белка в крови.
Симптомы подковообразной почки
Из-за специфики топографии, кровоснабжения и иннервации почек аномалия может сопровождаться выраженным болевым синдромом в области пупка с усилением при разгибании и перегибе туловища. Боль может возникать после физической активности, иррадиировать в низ живота. В результате сдавливания перешейком почки нервных окончаний корня брыжейки могут развиться нарушения перистальтики кишечника, спастические боли, запоры.
При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:
- асцитом;
- варикозным расширением вен нижних конечностей;
- отёчностью ног.
Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:
- характерная борозда под линией век;
- аномально узкие щели век;
- приплюснутость носика;
- микрогнация – недоразвитие нижней челюсти;
- выпуклый эпикантус или «монгольская складка»;
- чрезвычайно большое расстояние между глазами и другими парными органами (гипертелоризм);
- аномально увеличенные уши.
Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.
Анализы и диагностика
На 13-17 неделе беременности проводится пренатальная диагностика аномалий развития, где можно заподозрить порок при отсутствии закладки в области должного расположения почки либо отсутствие мочевого пузыря, что может косвенно указывать на аномалию развития почечной системы.
Клиническая диагностика проводится при наличии у пациента признаков патологии мочевыделительного тракта. Педиатр направляет ребёнка на анализы крови и мочи для выявления признаков воспаления и оценки функционального состояния почечной системы. Прицельная антибиотикотерапия позволяет выявить возбудителя вторичного пиелонефрита.
Подтвердить почечную аномалию можно путём инструментальной диагностики. Для этого проводится ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить патологию в количестве парных органов, дисплазию почек, а также оценить их топику-расположение.
Мочевыделительную функцию и строение чашечно-лоханочной системы можно оценить на экскреторной урографии. Метод позволяет выявить признаки гидронефроза и количественные аномалии. При допплерографии можно оценить состояние сосудистой системы почек. При неоднозначности результатов УЗИ и при подозрении на поликистоз рекомендовано проведение МРТ и КТ.
Лечение аномалии развития почек
Консервативная терапия включает назначение уросептических средств, гипотензивных препаратов и антибиотиков при инфекционном поражении почечной системы.
При выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, при дистопии и отсутствии эффекта от лекарственной терапии назначают оперативное вмешательство:
- удаление добавочной почки;
- стентирование сосудов почек;
- стентирование почечных лоханок;
- удаление удвоенной почки.
Кисты не требуют оперативного вмешательства, содержимое полости эвакуируется при проколе во время эндоскопической операции без использования открытого доступа.
Доктора
Лекарства
- Мочегонные препараты. Увеличивают объём перерабатываемой почками жидкости, усиливают её выведение. Назначаются для профилактики отёков: Торасемид; Фуросемид; Верошпирон; Индапамид.
- Нестероидные противовоспалительные средства. Позволяют избавиться от неприятных ощущений в поясничной области, уменьшить выраженность болевого синдрома, снимают отёчность изменённой почки: Ибупрофен; Кеторолак; Найз.
- Препараты, стимулирующие работу почек на растительной основе: Фитолизин; Канефрон; Цистон.
- Иммуностимуляторы. Усиливают выработку костным мозгом новых клеток, которые оказываю протекторное, защитное действие: Интерферон; Иммунал; Циклоферон.
Процедуры и операции
При водянке почки, выраженном болевом синдроме, диагностировании злокачественных и доброкачественных новообразований проводится хирургическое вмешательство. Вид операции определяется результатами комплексного обследования пациента. Показания к оперативному лечению и виды операции:
- Наличие опухолей и нарушение выводящей функции одной из почек: проводится резекция части органа. Для предупреждения распространения патологического процесса на здоровые ткани удаляют поражённую часть. Операция проводится под общим обезболиванием.
- Нарушение выделительной функции и выраженный болевой синдром: проводится разделение почек и их возвращение в стандартное, физиологическое положение. Операция полостная.
Подковообразная почка у ребенка
Заболевание встречается чаще всего у мальчиков. Подковообразная почка визуально похожа на букву U, что объясняется сращение полюсов. У ребенка часто диагностируются другие пороки развития:
- нарушения в строении позвоночного столба;
- кистозные образования в почечной системе;
- водянка головного мозга;
- аномалии костных структур.
На специфических форумах отмечается, что подковообразная почка может быть причиной нарушений репродуктивных функций у женщин детородного возраста.
Сращение почек и беременность
Вынашивание беременности при наличии у женщины подковообразной почки разрешено, но зачатие должно быть плановым. Рекомендуется исключить аборты и нежелательные беременности. В период всего срока беременности женщина находится под наблюдением нефролога. Возможна госпитализация в стационар по показаниям.
Родоразрешение обычно проводится по стандартному протоколу, по показаниям может быть проведено кесарево сечение. У таких пациентов значительно выше частота преждевременных родоразрешений, поэтому в третьем триместре пациенткам рекомендуется находиться на госпитализации в отделении патологии беременности.
Прогноз
Чаще всего прогноз благоприятный. Своевременная грамотная терапия и оперативное вмешательство улучшают состояние ребёнка. При грубых сочетанных пороках и двустороннем поражении парных органов может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
При синдроме Поттера прогноз крайне неблагоприятный. Такие дети погибают спустя несколько часов после рождения. При лёгких формах применяется хирургическое вмешательство, которое направлено на формирование ануса.
Список источников
- Лопаткин Н.А. «Учебник по урологии», 2011
- Пушкарь Д.Ю. «Урология», 2-е издание, 2017
- Глыбочко П.В., Аляев Ю.Г., Григорьева Н.А. «Урология: от симптомов к диагнозу и лечению», 2014
Среди множества различных патологий развития почек довольно-таки распространенной является их аномальная подковообразная форма. Согласно статистике, такое необычное явление выявляется у одного новорожденного младенца из 400. Кстати, у мальчиков эта аномалия обнаруживается гораздо чаще. Обычно, подковообразная почка у ребенка оказывается единичным отклонением в развитии малыша, но в некоторых случаях формируется параллельно с другими патологиями.
Немного информации
Подковообразная почка — это порок развития выделительной системы, носящий врожденный характер. При этом между органами формируется перешеек. В общем, это почки, сросшиеся между собой, которые визуально напоминают подкову. Именно этим и обусловливается столь необычное название болезни.
В большинстве случаев (примерно 90 % всех диагностированных) органы срастаются нижними полюсами. Гораздо реже они соединяются верхними и средними точками — такие аномалии самые опасные, поскольку им сопутствуют многочисленные сбои в деятельности мочевыделительной системы.
Разновидности
Медики выделяют несколько форм сращивания:
- асимметричная — почки соединяются разными точками, при этом их лоханки получаются развернутыми, а иногда органы и вовсе располагаются горизонтально, визуально это имеет вид буквы S или L;
- дискообразная — почки соединяются по краям либо в середине;
- в форме галеты — соединение происходит по центру органов.
Подковообразная почка у детей отличается патологической структурой и дефектами в сосудистом строении. При этой аномалии формируется большое количество дополнительных артерий, которые обустраивают отдельный кровоток в перешейке органа. Код подковообразной почки у детей по МКБ-10 — Q63.2.
Особенности
Приблизительно у 30 % малышей болезни сопутствуют дополнительные патологии:
- поликистоз почек;
- гидронефроз;
- гидроцефалия;
- мочекаменное заболевание;
- опухоль Уильямса, формирующаяся в период внутриутробного развития эмбриона;
- нарушения в работе и строении пищеварительного тракта.
Но все же у большинства детей подковообразная почка оказывается единственным пороком и абсолютно никак себя не проявляет. Именно по этой причине диагностика патологии нередко происходит совсем случайно, во время планового обследования.
По мнению доктора Комаровского, подковообразная почка у ребенка не требует специальной терапии, если аномалия не сопровождается какими-либо сбоями в деятельности мочевыделительной системы и никоим образом не мешает нормальной жизни малыша. В такой ситуации медики, обычно, занимаются динамическим наблюдением.
Патогенез
Предпосылками к формированию подковообразной почки у детей всегда являются всяческие нарушения внутриутробного развития.
У эмбриона органы строятся в несколько основных этапов:
- предпочки;
- первичные зачатки;
- вторичные почки.
В период формирования вторичных почек они перемещаются в зону почечного ложа, находящуюся в области поясницы. Окончательно построение органов завершается уже после рождения малыша.
При нарушениях процесса формирования и перемещения у детей образуется подковообразная почка. Аномальный орган располагается немного ниже нормального ложа.
Причины
Провоцировать патологию могут различные факторы:
- инфекционные болезни женщины в период вынашивания малыша;
- хронические пороки репродуктивной системы будущей матери;
- продолжительное бесконтрольное употребление всевозможных медикаментов в период беременности;
- пагубные привычки и любые формы зависимости отца или матери ребенка;
- неблагоприятные окружающие условия;
- генетические заболевания будущих родителей;
- неблагоприятное влияние химикатов либо радиации на материнский организм.
Правда, зачастую установить конкретную причину патологии врачам не удается.
Симптоматика
В тех случаях, когда подковообразная почка у детей оказывается единичной патологией и ей не сопутствуют различные заболевания, выраженные признаки этого явления полностью отсутствуют. Аномалия обычно выявляется совершенно случайно в момент прохождения планового обследования.
Первые признаки болезни проявляются чаще всего во взрослом возрасте, однако пациент попросту не связывает возникающие симптомы с почками. Клиническая картина обуславливается несколькими факторами:
- давление перешейка на мочеточник;
- аномальное размещение внутренних органов из-за наличия перешейка;
- повышенная иннервация поврежденных элементов.
Все эти условия влекут за собой возникновение некоторых симптомов:
- разлады пищеварения в виде метеоризма и регулярных запоров;
- рвота и тошнота;
- болевые ощущения в зоне поясницы или живота, которые многократно усиливаются во время физической активности;
- нарушение аппетита;
- отечность конечностей;
- кровяная примесь в моче;
- утрата веса без каких-либо причин;
- сбои в менструальном цикле;
- варикозное расширение вен;
- почечные колики;
- эмоциональные перепады в виде нервозности и депрессий;
- боль в момент опорожнения мочевого пузыря;
- изменения прозрачности и цвета мочи.
Опасность подковообразной почки у ребенка
Несмотря на полное отсутствие выраженных симптомов, патология способна привести к развитию весьма серьезных последствий. Из-за того что перешеек располагается в области поясницы, он оказывает давление на мочеточник. Это влечет за собой возникновение пиелонефрита, гидронефроза, мочекаменного заболевания, гломерулонефрита.
На фоне давления перешейка на кишечник нарушается полноценная перистальтика, из-за чего появляется его хроническое воспаление.
Опасна ли подковообразная почка у ребенка? Однозначно, да! Ведь, кроме всего прочего, у таких малышей значительно повышен риск зарождения опухолей в почках, в том числе и злокачественных. Помимо этого, у маленького пациента может возникнуть почечная недостаточность. Сдавливание сосудов в почках нередко становится предпосылкой к зарождению варикоза.
У представительниц слабого пола аномальная почка способна вызвать преждевременные роды. Помимо этого, увеличивающийся эмбрион может давить на перешеек, из-за чего развивается гидронефроз и инфаркт пораженного органа. Такое явление несет в себе громадную опасность для жизни ребенка и матери.
Диагностика
Выявление патологии затрудняется в связи со спецификой аномалии. Для постановления диагноза необходимо произвести множество исследований, как лабораторных, так и инструментальных.
Что касается клинических анализов, необходимо осуществить:
- развернутую биохимию крови;
- тестирование мочи по Зимницкому и Нечипоренко;
- общие исследования крови и мочи;
- бактериальные посевы.
Инструментальные способы диагностики приносят более достоверные результаты и дают возможность детально изучить клиническую картину подковообразной почки (по МКБ-10 код недуга — Q63.2). Чаще всего применяется несколько основных методик.
- УЗИ. При помощи ультразвука можно обнаружить патологию в развитии малыша еще в период беременности. Специалист может оценить структуру, параметры органа и общее состояние кровообращения. Но такая методика не дает достоверной картины, из-за чего необходимы вспомогательные обследования.
- Экскреторная урография. Ребенку вводят специальное вещество в кровоток, после чего проводится рентген почек. Результаты четко демонстрируют проходимость артерий и вен в органах малого таза.
- Дуплексное сканирование сосудов. При его помощи можно с точностью определить полноценность кровообращения в органах.
- КТ и МРТ. На снимках можно хорошо рассмотреть аномалии в развитии органа. Фото подковообразной почки позволяют ознакомиться с возможными разновидностями патологии и помогут определить ее.
- Ретроградная пиелография. Дает возможность выявить патологическое размещение почек, присутствие перешейка, а также оценить общее состояние лоханок.
- Тонкоигольная биопсия. Необходима только при подозрении на новообразование.
Именно правильная диагностика дает возможность врачу грамотно выбрать соответствующее лечение.
Терапия
Если у новорожденного малыша диагностируется подковообразная почка, он ставится на учет у уролога либо нефролога. Лечение в таком случае является симптоматическим. К примеру, при пиелонефрите малышу прописываются подходящие антибиотики. Для устранения болевых ощущений назначаются анальгетики и спазмолитики.
Хирургическое вмешательство целесообразно только при выраженном болевом синдроме, формировании камней в почках, опухолях, а также при дисфункции аномального органа.
Оперативная терапия предусматривает разделение долей и закрепление их в нормальном положении. Хирургическое вмешательство осуществляется при помощи лапароскопии либо открытым методом, в зависимости от общего состояния малыша и формы самой патологии.
Для лечения подковообразной почки у ребенка применяется несколько разновидностей операций:
- фиксация нефростомы — используется для нормализации оттока мочи;
- частичная резекция — осуществляется при дисфункции органа;
- полное удаление (нефрэктомия) — целесообразна при повреждении органа опухолью, туберкулезом либо при почечной недостаточности.
Если же подковообразная почка никак не влияет на качество жизни ребенка, терапия не проводится вовсе.
Дальнейшие прогнозы
По отзывам, подковообразная почка у ребенка далеко не всегда является поводом для сильного беспокойства. В целом, дальнейший прогноз для детей с таким диагнозом благоприятный. Как правило, маленький пациент ведет вполне привычный образ жизни, практически без всяческих ограничений. Важно только одно — ребенок должен постоянно находиться под наблюдением врачей. Даже при возникновении серьезных осложнений после вовремя сделанной операции малыш довольно-таки быстро и без проблем возвращается к нормальной жизни.
Касаемо службы в армии, подковообразная почка считается непризывным заболеванием за счет высокой вероятности появления осложнений. Молодому человеку с таким диагнозом присваивается группа В. Другими словами, он оказывается годным к службе исключительно при военном положении.
Подковообразная почка — довольно-таки распространенная аномалия, которая носит врожденный характер. Если у маленького или взрослого пациента не диагностируются какие-либо сопутствующие осложнения, то болезнь не требует специфической терапии. Людям с этой патологией необходимо лишь систематически проходить профилактические обследования для предупреждения возникновения негативных последствий.
Заключение
Подведем итог, сказанному ранее:
- Подковообразная почка — врожденная патология, которая заключается в соединении определенных точек органов с формированием перешейка.
- Аномалия может быть единичным отклонением в развитии или же сопровождаться другими болезнями: пиелонефритом, почечной недостаточностью, артериальной гипертензией, гидронефрозом и другими заболеваниями.
- Причинами зарождения патологии являются внутриутробные пороки в развитии эмбриона.
- Подковообразная почка может протекать абсолютно бессимптомно.
- При отсутствии выраженных клинических проявлений аномалия не требует специфического лечения.