Противопоказания при очаговой склеродермии

Болезни кожи подразумевают вовлечённость в патологические процессы дермы – основной тканевой прослойки под эпидермисом, иногда затрагивается подкожная клетчатка и соединительные волокна. Очаговая склеродермия – пример кожной болезни, в клинической практике чаще наблюдаемой у женщин. Предпосылками выступают изначально не травматические повреждения, а сугубо органические процессы, хотя внешние проявления могут казаться последствием раны или ожога.

Характеристика

Очаговая склеродермия – кожное поражение, характеризующееся атипичной пигментацией дермы, отражающей протекающие в её структуре дегенеративные процессы.

Заболевание отличается аутоиммунной природой возникновения и означает патологическое перерождение ткани, склеротический процесс с атрофией нервных окончаний. Термин «очаговая» указывает на локальное течение патологии, отделяя её от системной склеродермии.

Местная разновидность прогрессирует большей частью в кожных структурах, множественные участки поражения оказываются распределенными по дерме на теле пациента не всегда симметрично и равномерно.

Системная склеродермия – аналогичный, но обширный патологический процесс, единовременно прогрессирующий во всех органах, где есть соединительная ткань, приводящий к их повреждению и функциональной несостоятельности. По механизму формирования системный процесс сходен с очаговой формой.

Согласно классификации МКБ-10, очаговой склеродермии присвоен код L94.1, также L94.0 для линейной формы.

Соединительная ткань является каркасом всех внутренних органов. Она образует дерму, которая получает защитные характеристики, позволяющие коже ограждать тело от влияния биологически и химически агрессивных соединений, патогенной микрофлоры, ультрафиолета. Коллагеновые волокна в составе кожной структуры придают покровам эластичность, фибробласты отвечают за их формирование. Соединительная ткань остаётся нейтральным стабилизатором, укрепляющим кожу и поддерживающим обменные процессы, но в её внеклеточных структурах также синтезируются фибробласты.

Дисфункция иммунитета означает его угнетение либо патологическую гиперактивацию. Последняя может привести к аутоиммунной патологии, при которой защитные силы организма поражают его здоровые структуры. Проявляющаяся в соединительных тканях дермы аутоиммунная деструкция подразумевает атаку фибробластов антителами, на что первые реагируют повышенным синтезом коллагенового волокна. Это приводит к склерозу ткани – коллаген накапливается, что затрудняет микроциркуляцию, нарушает тканевой метаболизм, кожа аномально уплотняется, теряется упругость. Дегенерация протекает локально, отдельными очагами, где наблюдается атипичная пигментация.

Классификация форм по С. Довжанскому:

1. Линейная – подразделяется на рубленый «сабельный», полосовидный и зостериформный подвиды.
2. Каплевидная – «белые пятна».
3. Бляшечная – включает генерализованный, буллёзный, узловатый, глубокий, поверхностный, индуративно-атрофический подвиды.
4. Синдром Пазини-Пьерини – гиперпигментация с крупнопятнистым проявлением, известная как идиопатическая атрофодермия.
5. Синдром Парри-Ромберга с гемиатрофией лица.

Системная форма склеродермии не связана с очаговой, также они разнородны по симптоматике.

Притом 62% случаев показывают одновременное поражение человека системной и очаговой склеродермией, клиническая практика говорит о феноменах перехода локальной формы в общую. Исследователи не пришли к единому мнению по вопросу взаимосвязи патологий, но констатируют вероятность её наличия.

Причины

В основе формирования склеродермии оказываются аутоиммунные нарушения, поражение фибробластов и чрезмерный синтез коллагена. Из этого возможно вывести следующие вероятные причины кожной патологии:

• опухолевые проявления в организме, в особенности рак кожи либо болезни онкологического характера в зоне гипофиза, мозжечка;
• отрицательная наследственность, предрасположенность по линии генетики;
• чрезмерное облучение ультрафиолетом;
• иммунные дисфункции;
• сопутствующая системная патология соединительной ткани (ревматоидный артрит, волчанка);
• инфицирование бактериями и вирусами;
• гормональный дисбаланс (беременность, менопауза, затяжная гормонотерапия, аборты);
• травмы мозга, в особенности затрагивающие мозжечок, гипофиз.

Медицинская статистика демонстрирует преобладание пациенток-женщин среди больных очаговой склеродермией, причём три четверти случаев приходится на взрослых сорокалетнего возраста либо старше.

Причины увеличенной женской заболеваемости склеродермией заключаются в половом диморфизме и различиях принципа действия иммунной системы.

Клеточный иммунитет женского организма менее интенсивен, более развито гуморальное звено, то есть защитные силы строятся на превалировании антител в борьбе с патогенами, тогда как иммунитет мужчины скорее основан на самостоятельном противодействии клеток без повсеместной активности антител. При этом микроциркуляция в дерме у женщин, а равно метаболические и регенеративные процессы, в большей степени зависят от гормонального фона, чем у мужчин.

Симптомы и диагностика

Клиника начинает проявляться с формирования пятна, переходящего в уплотнение, а затем в атрофический очаг. На среднем этапе в центре поражённого участка возникает гладкое беловатое уплотнение, распространение которого говорит о прогрессировании склероза, но по границе сохраняется розоватая пигментация. Дегенерировавшая область жестка на ощупь, потожировые отделения не проступают, нивелируется кожный рисунок. Затем клетки дермы начинают отмирать, ткань истончается и западает, покрываясь растяжками и морщинами, аномально пигментируется.

Симптомы относительно формы:

1. Бляшечная. Наличие единичного пятна либо множественных пятен с атипичной сиреневой пигментацией, асимметричной формы. Буллёзной форме присущи очаги в виде пузырьков с жидким содержимым.
2. Линейная. Форма очага выделяется протяжённостью и подобна полосе либо рубцу, располагается на коже конечностей или в лицевой зоне. Линейной формой дети страдают чаще, нежели взрослые. Зостериформному подтипу присущи групповые мелко-пузырьковые высыпания.
3. Каплевидная. Формирование мелких пятен, от половины до полутора сантиметров как сгруппированных, так и рассеянных по площади. Отдельные своей формой напоминают мелкие капли, сгруппированные – кляксы. В большинстве очаги локализованы на туловище, шее, у пациентки-женщины могут обнаружиться в зоне половых губ, но во всех случаях учащено сочетание бляшечной и каплевидной склеродермии.
4. Идиопатическая атрофодермия. Локализация асимметричных очагов на спине, размеры составляют до десятка сантиметров. Зона поражения гладкая, слегка западает в центре, а цвет близок к синюшному. Пигментация может быть иной, чем белёсая, а метаморфозы заторможены в развитии, уплотнение способно долго не проявляться. Поражено туловище, лицо остаётся незатронутым. Чаще данный вид очаговой склеродермии наблюдается у девушек.
5. Гемиатрофия лица. Выделяется по симптоматическому фону атрофическим проявлением на конкретной стороне лица. Деградируют жировая клетчатка, дерма, иногда затронуты мимические мышцы и связки. Очаги возникают на правой либо левой стороне, оттенок от желтоватого до синюшного, могут разрастаться и объединяться в рамках общей ориентированности локализации. По мере прогресса формируется уплотнение очага, затем наблюдается истончение кожных покровов на поражённой стороне лица, аномальная морщинистость, а также диффузная либо очаговая гиперпигментация. Структуры под дермой деформируются, волосы в дегенерировавшей зоне выпадают, метаморфозы ведут к патологической асимметрии, затрагивающей даже костные ткани, когда склеродермия возникла у ребёнка и продолжалась с возрастом. Самый опасный, хотя и редкий вид локальной склеродермии.

Первоначальный период очаговой склеродермии выдаёт симптоматика, сходная с иными поражениями кожи, в частности, псориазом, базалиомой в склеродермоподобной форме, келлоидноподобным невусом, витилиго, краурозом вульвы.

Для дифференциальной диагностики требуется обследование, включающее:

• реакцию Вассермана;
• лабораторное исследование крови – биохимическое, общее;
• иммунограмму;
• биопсию, гистологический анализ.

Биопсическое изучение кожи является стопроцентным методом, устраняющим ложные варианты вероятных заболеваний и заверяющим диагностику очаговой склеродермии.

Лечащий врач также подробно изучит прежнюю историю болезней согласно медкарте пациента для выявления побочных провоцирующих патологий.

Лечение

Очаговую склеродермию лечат с применением комплексного подхода и многокурсового методом. Терапевтические мероприятия назначаются согласно рекомендациям дерматолога, больных консультируют ревматолог и физиотерапевт.

Лечение достигает максимальной интенсивности в активной фазе кожной дегенерации, выражаясь в шести курсах с одномесячным перерывом. Стабилизация патологии подразумевает снижение плотности графика курсов и возможность четырёхмесячных перерывов. Переход терапии в режим профилактики означает повторение курсов с полугодичным интервалом для закрепления результата и ликвидации остаточных явлений.

Очаговая склеродермия является внешней кожной патологией, потому комплексный подход включает медикаментозную терапию не только внутривенно и перорально, но и наружно, местно. Это позволяет локализовать органические причины и внешние последствия поражения дермы.

Курсы системных медикаментов:

1. Активаторы микроциркуляции, работающие на предотвращение тромбоза и расширение капилляров: Берберин, Компламин, Мадекассол, никотиновая кислота, Ксантинол Никотинат, также Милдронат, Трентал, Эскузан.
2. Пенициллиновые антибиотики: Ампициллин, Фузидовая кислота, Амоксиклав, Оксациллин.
3. Блокаторы кальциевых каналов – предотвращают вход кальция в клеточные структуры, снимают напряжение гладкой мускулатуры, расширяют просвет сосудов и ингибируют деятельность фибробластов. Это Циннаризин, Коринфар, Нифедипин, Верапамил, Фенигидин.
4. Антигистамин «Лоратадин», также могут назначить курс Пипольфена.
5. Лонгидаза – фермент, угнетающий излишний коллагеновый синтез. Альтернативы: Лидаза, Коллализин, экстракт плаценты либо алоэ, Актиногиал.
6. По необходимости – кортикостероидные средства (Гидрокортизон).
7. Системные полиэнзимы, Вобэнзим. Назначается не только перорально, но и в форме мази.

Наружное воздействие производится посредством мазевых аппликаций. Необходимость использования разноплановых средств решается чередованием нанесения каждой мази, обеспечивающим регулярность и отсутствие противоречия в сочетаниях за счёт чётких временных перерывов.

Курсы медикаментов для местного нанесения:

1. Средства с противовоспалительным эффектом, например, Бутадион, Димексид.
2. Гепариновая мазь – разжижает кровь, предотвращает тромбоз.
3. Солкосерил – активирует окислительно-восстановительные процессы, нормализуя тканевую регенерацию. Заменителем выступает Актовегин.
4. Троксевазин гель – укрепляет ткани кровеносных сосудов, Теониколовая мазь.
5. Ферменты, регулирующие проницаемость ткани: Лонгидаза, Актиногиал, Карипазим, Лидаза, Химотрипсин, Ронидаза, Трипсин, Унитиол.
6. Ретинол пальмитат – угнетает атрофический процесс.
7. Эгаллохит – средство с антиоксидантным эффектом, снимает воспаление и способствует восстановлению сосудистых структур.
8. Витамин B12 в суппозиториях, кремы на основе витаминов F, E.

Дополнительной мерой против тканевой деградации на начальных стадиях становятся приёмы физиотерапии:

1. Лазерная терапия.
2. Гипербарическая оксигенация, насыщающая клеточные структуры кислородом, что регулирует окисление липидов и обмен веществ в митохондриях. Противомикробный эффект дополняется активацией кровотока и метаболизма, нормализацией восстановительных процессов.
3. Магнитная терапия.
4. Электрофорез с введением медикаментов, подавляющих кальциевый обмен, также ферментных препаратов, в частности, Лонгидазы, Лидазы, Трипсина.
5. Фонофорез с введением аналогичных средств, также препаратов гормональной группы, Купренила либо Гидрокортизона.
6. Вакуум-декомпрессия.

Завершающий этап лечебных мероприятий подразумевает массаж регрессировавших очагов патологии, а также применение сероводородных ванн, хвойных либо радоновых, процедуры грязелечения.

Прогноз

Очаговая склеродермия имеет позитивный прогноз в терапевтическом плане, она поддаётся лечению и устраняется комплексным медикаментозным воздействием. Своевременное выявление кожного поражения, выставление диагноза и интенсивное лечение патологии на раннем этапе обуславливает полноценное излечение.

Без должной терапии склеродермия прогрессирует, вызывая негативные явления:

• формирование телеангиэктазии, проявление сосудистой сетки – склероз вызывает патологическое повышение давления и расширение подкожных сосудов, проявляющихся мелким узором;
• кальциноз – уплотнения способны накапливать соли кальция в своей толще;
• аномальная пигментация неоднородного характера;
• болезнь Рейно, характеризующаяся угнетением кровообращения в сети мелких сосудов. Воздействие холода провоцирует болезненность в пальцах и бледность кожи, проявления исчезают после согревания. Прогрессированию синдрома сопутствуют отёчность пальцев с переходом кожи к синюшному оттенку, язвенные проявления и затруднённая мобильность пальцев вследствие разрастания коллагеновых структур;
• вероятный переход от очаговой склеродермии в системную, в ходе которой деградации подвергаются ткани внутренних органов, провоцируя дальнейшие патологии и некроз клеток вследствие недостатка питания и кислорода.

Остеолиз – поражение костно-суставного каркаса, дегенерация его структур и разрушение пальцевых фаланг как следствие распространяющейся деградации соединительных волокон.

Напрямую очаговая склеродермия не угрожает смертельным исходом, но потенциально способна вовлекать в патологический процесс нервные волокна, вплотную расположенные под кожей, кровеносные сосуды, в том числе крупные в области шеи. При условии интенсивного прогрессирования очагов на шее склероз и атрофия могут затронуть сонную артерию заодно с яремной веной, вмешиваясь в мозговое кровоснабжение, что чревато критическими осложнениями.

Очаговая склеродермия – кожная патология с аутоиммунной природой возникновения, проявляющаяся в дегенеративном перерождении дермы с образованием очагов поражения, прогрессирующих до формирования атрофированных участков.

Болезнь неоднородна по характеру проявления и прогрессирования, сложна в диагностике, но при условии оперативного диагностирования успешно поддаётся лечению.