Противопоказания при впс дмжп
Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.
Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.
Описание
Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.
Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.
Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.
Причины и факторы риска
Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:
- генетическую предрасположенность;
- вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
- злоупотребление алкоголем и курение;
- прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
- воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
- сильные стрессы.
Классификация
Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).
Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:
- дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
- крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.
Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:
- Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
- Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
- Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.
Опасность и осложнения
При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.
Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.
Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.
Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:
- синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
- формирование острой сердечной недостаточности;
- эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
- инсульты и образование тромбов;
- нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.
Симптомы
Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:
- посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
- нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
- замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
- постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
- отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
- нарушения сердечного ритма и одышка.
Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.
Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.
Пациенты часто страдают от застойных явлений в легких, одышки и кашля, сильно устают даже после небольших физических нагрузок.
Когда обращаться к врачу
ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.
Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.
У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.
Диагностика
К основным методам диагностики ДМЖП относятся:
- Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
- Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
- Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
- Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
- Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
- Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
- Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
- Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.
Дифференциальная диагностика проводится с дефектом аортолегочной перегородки, стенозом легочной артерии и аорты, недостаточностью митрального клапана, тромбоэмболией и другими пороками и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
Лечение
Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.
В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.
Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.
К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:
- ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
- пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
- операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.
Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.
В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:
Прогнозы и профилактика
Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.
Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.
Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.
Дефект межжелудочковой перегородки сердца – один из распространенных вариантов патологии развития этого органа. Однако, несмотря на грозное и пугающее словосочетание «порок сердца», впадать в отчаяние еще вчера счастливым родителям новорожденного ребенка не стоит. Врожденный порок сердца у детей – не смертный приговор, а дефект межжелудочковой перегородки иногда исчезает по мере развития ребенка.
Как нарушается нормальное кровообращение
Человеческое сердце включает в себя 4 камеры – два предсердия и два желудочка, которые отделены друг от друга перегородками. Левое предсердие и желудочек в обиходе называют артериальным сердцем, поскольку через них проходит артериальная кровь, а правый желудочек со своим предсердием – венозным сердцем по тому же самому принципу. В левом желудочке при отсутствии патологии кровь находится под более высоким давлением, чем в правом.
До рождения кровообращение ребенка происходит по плацентарному кругу, когда кислород и питательные вещества доставляются через плаценту. После рождения ребенок начинает дышать легкими, и вскоре него устанавливается нормальная гемодинамика, когда кровь движется по малому и большому кругу кровообращения.
Дефект перегородки создает незапланированное природой перетекание крови между двумя желудочками. Кровь из левого желудочка попадает помимо аорты, куда ей надлежит течь, в соседний желудочек.
Почему появляется патология межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки у плода образуется в первый месяцы беременности, когда формируются структуры сердца. Процесс формирования нормальной перегородки может быть нарушен негативными воздействиями, которые вызывают:
- патогенные возбудители (краснуха, ветрянка, эпидемический паротит, респираторные инфекции),
- лекарства (антибиотики, психотропные препараты),
- алкоголь, наркотики,
- ранний токсикоз беременности,
- диеты беременной,
- возрастные изменения при беременности в возрасте старше 40 лет,
- радиация,
- генетические мутации.
Следуя принципу «беда не приходит одна», ДМЖП нередко комбинируется с другими врожденными заболеваниями, такими как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), сужение просвета аорты, болезнь Дауна, волчья пасть, заячья губа и т. д.
На какие виды разделяется ДМЖП
Существуют различные подходы к классификации ДМЖП. Если классифицировать по происхождению патологии, можно выделить такие типы:
- единичный ВПС,
- составляющая комбинации пороков сердца,
- осложнение, возникшее после перенесенного инфаркта миокарда.
При классификации по месту расположения артерий выделяют перимембранозный дефект, мышечный и надгребневый дефект.
- Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки у детей самый распространенный. Находится в мембранозной части перегородки. Чаще всего имеет небольшой размер и способен закрываться по мере роста ребенка.
- Мышечный дефект межжелудочковой перегородки встречается гораздо реже. Наблюдается в мышечной части перегородки, вдали от клапанной и проводящей системы. Тоже способен закрываться со временем при малых размерах.
- Надгребневый дефект самый редкий, но и наиболее сложный. Локализуется выше наджелудочкового гребня, на границе выводящих сосудов обоих желудочков. Самопроизвольное закрытие происходит лишь в редчайших случаях.
Когда в основу классификации кладут размер отверстия, выделяют:
- дефект малого размера (половина просвета аорты),
- дефект средней величины (приблизительно половина просвета),
- большой дефект (превышение просвета аорты).
Как проявляются симптомы при разных видах ДМЖП
Симптоматика дефектов межжелудочковой перегородки зависит от их размеров, величины и направления анормального кровотока.
Дефекты малого размера
При наличии в перегородке отверстия небольшого размера не отмечается существенных нарушений в развитии и поведении ребенка. Дефект обнаруживается, только когда проводится аускультация. Шум остается единственным клиническим признаком заболевания. Он имеет грубый скребущий тембр. При выслушивании обнаруживается как со стороны груди, так и спины. Иногда ощущаются вибрации, если приложить ладонь к груди малыша.
Дефекты среднего и большого размера
При подобных величинах дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного дает о себе знать через считанные дни после появления на свет. Наблюдаются:
- сложности при кормлении,
- затрудненное дыхание,
- бледная кожа с синюшным оттенком вокруг рта,
- холодные руки и ноги
Состояние здоровья ребенка, у которого присутствует дефект межжелудочковой перегородки среднего или большого размера, оставляет желать лучшего из-за болезней дыхательной системы (простуд, бронхитов, воспалений легких). Малыша мучает одышка, ему нельзя участвовать наравне с другими в детских играх.
С возрастом ситуация усугубляется:
- Ребенок постоянно жалуется на боли в груди.
- Синюшность кожи наблюдается вокруг рта, появляется на пальцах рук и ног.
- Одышка отмечается и в лежачем положении.
- Ребенок часто кашляет.
- Заметно его отставание в росте и весе от сверстников.
Если порок сердца не выявляется в детстве, и ребенок доживает до взрослых лет при дефекте среднего или крупного размера, то у него обычно проявляется весь набор признаков сердечной недостаточности:
- боли в сердце,
- одышка в состоянии покоя,
- аритмия,
- влажный кашель.
Не всем женщинам стоит при ДМЖП стоит заводить ребенка. Велик риск появления на свет малыша с серьезными врожденными патологиями. Остальным рекомендуется сначала провести курс лечения и только после него планировать беременность.
Какие могут возникнуть осложнения
Большой размер дефекта и несвоевременная или неправильная терапия чревата многочисленными серьезными осложнениями.
- Может развиться гипотрофия (хроническое нарушение питания), когда ребенок мало весит, отстает в росте.
- Гипотрофия в свою очередь оборачивается дистрофией, при которой повреждается саморегуляция клеток и транспортировка продуктов метаболизма. У детей страдает иммунная система, нарушается обмен веществ, они отстают в физическом и психическом развитии.
- Приобретает хроническую форму повышенное давление в сосудах малого круга кровообращения (легочная гипертензия), сопровождающееся одышкой, утомляемостью, болью в груди, обмороками.
- Легочная гипертензия впоследствии приводит к синдрому Эйзенменгера – серьезной кардиопатологии, когда необходимо оперативное хирургическое вмешательство.
- В ряде случаев может появиться аортальная регургитация, когда из-за повреждения аортального клапана возникает обратный ток крови в левый желудочек.
- Больные с ДМЖП подвергаются большему риску заболеть инфекционным эндокардитом (воспаление внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов). В частности, подаортальный дефект перегородки создает большую скорость анормального сброса крови, травмируя эндокард и облегчая его поражение инфекцией. Очаг воспаления возникает в противоположной дефекту стенке правого желудочка, затем воспаление захватывает всю стенку и клапаны.
- Постоянно повторяющие пневмонии – еще одно характерное осложнение при дефекте межжелудочковой перегородки.
- Другие виды осложнений включают в себя нарушения сердечного ритма, блокаду сердца, тромбоэмболию коронарных и легочных сосудов, инфаркт миокарда, инсульт, внезапную смерть.
Инфаркт миокарда может травмировать межжелудочковую перегородку
В данном случае сам ДМЖП является осложнением после инфаркта, а не врожденным пороком сердца. Более всего ему подвержены люди пожилого и преклонного возраста, женщины, люди, страдающие от различных сердечно-сосудистых заболеваний. Дефект перегородки либо проявляется сразу в виде сильной боли, падения артериального давления, отека легких, кардиогенного шока, либо его проявления нарастают постепенно (новый шум в сердце, снижение давления, право- и левожелудочковая недостаточность).
Какие применяются методы лечения
Больные с дефектом межжелудочковой стенки должны наблюдаться у кардиолога!
Методика лечения ДМЖП выбирается врачом с учетом величины размера дефекта, возраста пациента, состояния его здоровья. Когда отсутствует непосредственная угроза жизни пациента, от хирургического вмешательства кардиологи воздерживаются. Например, при малых отверстиях, не доставляющих особого дискомфорта, кардиолог ограничивается рядом рекомендаций больному – не подвергать себя излишним физическим нагрузкам, избегать стрессовых ситуаций, беречь себя от инфекций.
Медикаментозное лечение
Медицинских препаратов, способствующих закрытию отверстия в стенке, сегодня не существует. Однако медикаментозное лечение при ДМЖП практикуется. Какие цели при этом преследуются?
- Лекарственная терапия применяется при подготовке к операции.
- Медицинские препараты используются для поддержки работы сердечной мышцы и предупреждения возможных осложнений.
При медикаментозной терапии применяются:
- препараты, поддерживающие силу сокращений сердца, снижающие нехватку кислорода,
- лекарства, снижающие свертываемость крови и опасность образования тромбов,
- улучшающие питание сердечной мышцы,
- антиоксиданты.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство производится, когда отмечаются следующие показания к нему:
- большие размеры отверстия,
- присутствие сопутствующих дефекту межжелудочковой перегородки врожденных пороков сердца,
- отсутствие позитивных результатов после проведенного медикаментозного лечения:
- рецидивы сердечной недостаточности,
- легочная гипертензия,
- частые пневмонии,
- синдром Дауна.
Проводится три вида операций.
- Радикальная, когда производится ушивание дефекта межжелудочковой перегородки.
- Эндоваскулярная коррекция, при которой накладывается окклюдер на отверстие.
- В некоторых случаях практикуется промежуточная (паллиативная) операция с сужением легочной артерии специальной манжеткой.
Последний вид хирургического вмешательства применяется, когда ребенок слишком мал для других видов операций, а медикаментозное лечение не дает эффекта.
От чего зависит прогноз патологии
Он зависит в значительной мере от величины дефекта, наличия или отсутствия сопутствующих заболеваний.
При небольшой величине отверстия прогноз достаточно благоприятен. У части детей отверстия в перегородке закрываются сами по себе, они получают шанс прожить долгую и благополучную жизнь. Хирургическое вмешательство тоже повышает возможности вести активный образ жизни на протяжении многих лет. Прогноз при комбинации врожденных пороков сердца или большого отверстия в перегородке, к сожалению, оказывается неутешительным.
Дополнительную информацию о дефекте межжелудочковой перегородки можно получить из видео:
Загрузка…