Симптоматическая фокальная эпилепсия противопоказания
Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.
Общие сведения
Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.
Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.
Фокальная эпилепсия
Причины и патогенез фокальной эпилепсии
Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.
Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.
Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.
Классификация фокальной эпилепсии
Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.
Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.
Симптомы фокальной эпилепсии
Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.
Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.
Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.
Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага
Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.
Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.
Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.
Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.
Диагностика фокальной эпилепсии
Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.
Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.
Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.
Лечение фокальной эпилепсии
Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.
Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.
Прогноз фокальной эпилепсии
Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.
Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.
Фокальная эпилепсия считается одной из самых распространенных среди всех форм, типов и подтипов этого заболевания. Это заболевание характеризуется частыми и явными приступами-припадками. Чаще всего патология проявляется в детском возрасте, однако отличается постепенным исчезновением признаков по мере взросления человека.
Фокальная эпилепсия в международной классификации болезней имеет код по мкб 10 G40.
Прежде чем диагностировать патологию, следует обратить внимание на следующие моменты: возникают ли повторные припадки и развиваются ли спонтанные пароксизмы. Исключения составляют только рефлекторные эпизоды недомогания. Их классические примеры характерны для фотосенситивной формы, то есть когда яркий свет может спровоцировать недуг.
Что такое фокальная эпилепсия
Симптоматическая фокальная эпилепсия — одна из форм заболевания, приступы при которой объясняются присутствием в мозге явного и четкого очага пароксизмальной активности. Как правило, патология характеризуется вторичными проявлениями или развивается на фоне других серьезных заболеваний. Определяется простыми и сложными проявлениями припадков, по основным характеристикам которых можно определить очаг поражения.
Эпилепсия в фокальной форме объединяет любые виды припадков, формирование и проявление которых напрямую зависит от зоны электроактивности нейронов в церебральных структурах. Начинаясь с небольшого очага, эпилептическая активность в дальнейшем может распространяться, захватывая все большую площадь коры головного мозга, стимулируя при этом развитие вторично-генерализированных приступов.
Особенно опасна для пациента мультифокальная эпилепсия, обусловленная наличием сразу нескольких очагов поражения. Особенности патологии:
- если принять во внимание все формы заболевания, на ФЭ приходится более 82% прецедентов;
- более чем в 75% вариантов первый приступ можно заметить в детском возрасте;
- особенно часто развивается патология на фоне поражений мозга любой этиологии: инфекционной, травматической, ишемической, а также в результате аномалий развития, как следствия нарушений пренатального и родового периода;
- симптоматическая фокальная эпилепсия (код по мкб 10 G40) встречается более чем в 71% случаев.
Причины и патогенез фокальной эпилепсии
Развитию ФЭ предшествуют следующие патологии:
- опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
- серьезные нарушения обменных процессов в организме, в том числе церебрального кровообращения;
- травмы черепной коробки и внутренних тканей;
- поражения инфекциями любого рода, к примеру, энцефальной или менингококковой;
- нарушения строения внутричерепного вещества наследственного характера.
К основным причинам заболевания стоит отнести приобретенные в результате негативного воздействия любого характера на головной мозг или обусловленные наследственными заболеваниями факторы.
Детская ФЭ в основном характеризуется проблемами пренатального периода или врожденными заболеваниями. В том и другом случае поражены определенные участки коры. В частности:
- инфицирование внутри утробы матери;
- кислородное голодание;
- удушение новорожденного во время прохождения родовых путей;
- повышенное внутричерепное давление;
- родовая травма.
В некоторых случаях заболевание проявляется на фоне недоразвитости коры головного мозга обоих или одного полушария. Вероятность того, что патология может исчезнуть по мере роста и развития ребенка, очень высокая.
Функциональный генез приступов эпилепсии с фокальными приступами характеризуется несколькими зонами:
- сектор эпилептогенного нарушения, соответствующий участку изменений морфологического типа, видимых при томографических исследованиях;
- первичная — отсек коры, в котором образуются эпилептические разряды;
- ирретивная — источник активности, наблюдаемый на электроэнцефалографии, и расшифровываемый, как период между приступами;
- функционального дефицита — сектор, в котором генерируются сопутствующие эпилептическому припадку расстройства.
Классификация фокальной эпилепсии
Итак, фокальная эпилепсия и что это такое у взрослых и детей, как ее классифицируют? Параметров для определения термина в медицине существует множество. С точки зрения неврологии, существует три основные формы ФЭ:
- Симптоматическая. Диагностируется в том случае, если можно четко зафиксировать причину поражения определенного сектора мозгового вещества. Как правило, для этого используют инструментальную диагностику.
- Криптогенная. Характеризуется отсутствием возможности постановки точного диагноза в зависимости от места поражения. Вероятность того, что заболевание является вторичным проявлением, а лобная доля и другие отделы не повреждены, велика.
- Идеопатическая. Существует независимо ни от каких причин, симптомы носят идеопатический характер.
Симптомы фокальной эпилепсии
Единый признак для всех видов патологии — фокальный приступ эпилепсии. Причем, припадки повторяются с разной степенью периодичности. Они бывают простые и сложные. В первом случае припадки происходят в моменты, когда человек находится в полном сознании, однако наблюдаются двигательные, сенсорные и соматические вегетативные симптомы. Сложные характеризуются помутнением сознания на разный период времени, причем случаются серьезные проявления психического характера, галлюцинации и т.д.
К слову сказать, сложные припадки могут начинаться, как простые, и усугубляться потерей сознания. Третий тип патологии незлокачественный, то есть он не приводит к глобальным нарушениям речи, памяти, двигательной активности в период ремиссии. В том случае, если у малыша или подростка наблюдается симптоматическая фокальная лобная эпилепсия, она может сопровождаться умственным, психическим развитием. Клиническая картина патологии напрямую зависит от очага расположения поражения и его размера:
- Висок. Приступ может длиться вплоть до минуты, при этом проявляются аура и автоматизм, в некоторых случаях может присутствовать потеря сознания.
- Лоб. Характерны серийные приступы, отсутствие ауры, повороты головой, глазами, непроизвольные движения конечностей. При этом приступ может возникнуть даже во сне.
- Затылок. Длительные припадки, продолжающиеся до 13 минут, сопровождающиеся зрительными галлюцинациями.
- Темень. Редкая патология, возникающая на фоне опухолевых процессов. Характеризуется сенсомоторными пароксизмами, параличом Тодда, нарушением речевых функций.
Чаще всего имеется один очаг. Он является так называемой эпилептогенной зоной. При некоторых условиях, активность ею не ограничивается, а распространяется на ближайшие отделы, тем самым, вызывая характерные расстройства. В ряде ситуаций допускается развитие вторично-генерализованных пароксизмов.
Наследственное заболевание чаще всего сопровождается генерализованными пароксизмами, и имеет характерный возраст дебюта. В некоторых случаях, при достижении определенного возраста, эпизоды прекращаются. В такой ситуации прием противоэпилептических медикаментов завершается. С другой стороны, выявлены формы, при которых медикаментозная терапия является пожизненной.
Диагностика фокальной эпилепсии
Диагноз поставлен примерно 65 миллионам пациентов по всему миру. Начинает развиваться чаще всего в детском, подростковом или пожилом возрасте. У мужчин недуг диагностируется чаще, чем у женщин. Полностью вылечить невозможно, но можно контролировать ее течение при помощи лекарственных средств и различных методик.
Возникновение парциального пароксизма — серьезное проявление, требующее срочного врачебного вмешательства. В первую очередь доктор проведет визуальный осмотр и опрос пациента на предмет выявления видимых симптомов болезни. Из списка причин поражения нужно исключить:
- Фокальную корковую дисплазию — нарушение пролиферации нейронов и архитектоники коры головного мозга.
- Сосудистую мальформацию — нарушение внутриутробного развития головного мозга, сопровождающееся нарушением его структуры и функций;
- Опухоли как доброкачественные, так и злокачественные, причем в обоих случаях грозят серьезными проблемами со здоровьем.
Невролог должен выявить последовательность, время, частоту и силу приступов. Полученная информация позволяет с максимальной точностью определить место поражения.
Чтобы получить подтверждение диагноза, пациенту в первую очередь необходимо обратиться к специалисту — неврологу или эпилептологу. Больному назначают следующие диагностические исследования:
- Электроэнцефалографию — это методика, позволяющая определить эпиактивность в интервале между приступами.
- ЭЭГ с провокационными пробами назначается в случае, если информация, полученная при первом исследовании, недостаточна. Иногда проводят суточный мониторинг активности коры.
Предельно информативные данные получают в том случае, если электроды устанавливают под черепную коробку. Метод называется субдуральной кортикографией, но в связи со сложностью его проведения, мало используется в обычной врачебной практике.
Чтобы выявить количественные и качественные показатели морфологии изменений, применяют несколько основных исследовательских методов:
- МРТ или магниторезонансная томография с толщиной срезов не более 2 мм. При симптоматическом типе болезни на томограмме будут наблюдаться изменения разного характера, в том числе атрофии, очаги поражения. Если таковых не обнаруживается, вероятнее всего пациент болен идеопатической или криптогенной формой эпилепсии.
- ПЭТ или позитронно-эмиссионная. Исследование позволяет определить гиперметаболистические процессы в пораженной области.
- ОФЭКТ или однофотонная эмиссионная компьютерная томография. В данном случае можно определить недостаточность кровоснабжения в очаге поражения.
Лечение фокальной эпилепсии
ФЭ любой этиологии и сложности лечится под наблюдением врача-невролога или эпилептолога. В каждом из случаев назначается медикаментозное лечение, в обязательном порядке включающее прием препаратов-антикольвунсантов. При терапии симптоматической формы заболевания выясняется причина болезни, и именно ее лечат в первую очередь, попутно устраняя симптомы приступов и припадков.
У детей возрастом до 1 года заключается в правильной диагностике, выявлении причин возникновения заболевания, подборе специфических медикаментов, способных успокоить патологический очаг и снизить его возбудимость. Часто детям ставят диагноз эпилептический статус. Это означает частые приступы, следующие один за другим. Количество их может превышать 50 раз в сутки.
Медикаментозное лечение лучше всего помогает при затылочной и теменной форме болезни. В случае с височной через пару лет возникает устойчивость к приему медикаментов, и патология развивается с новой силой. Если у больного наблюдается подобная картина, это считается прямым показанием для дальнейшего хирургического вмешательства.
Оперативное вмешательство осуществляется врачами-нейрохирургами. Процедура направлена на устранение очага поражения — опухоли, кисты или участка головного мозга, пораженного болезнью. Однако во врачебной практике берутся за такие операции только в том случае, если очаг поражения хорошо локализован. Называется операция — фокальная резекция, при множественном или расширенном поражении показана расширенная резекция. Хирургическое вмешательство проводится только в том случае, если пройдены все лабораторные и аппаратные исследования, учтены строение и функциональность зон коры головного мозга на кортикографе.
Прогноз фокальной эпилепсии
Точный прогноз протекания и результатов ФЭ дать не может ни один врач. Все зависит от типа патологии и сложности ее течения. К примеру, идиопатический вариант отличается отсутствием нарушений когнитивных функций. Очень часто патология проходит самопроизвольно, поэтому предсказать итог практически невозможно.
Симптоматическая обусловлена влиянием на организм пациента очага патологии. Прогноз неблагоприятен при развитии опухолей, у детей эта форма влечет за собой задержку в психическом развитии. Как правило, без соответствующего лечения эта форма болезни прогрессирует крайне стремительно.
По оценкам специалистов, более чем в 70% случаев проявления болезни после оперативного вмешательства наблюдается резкое улучшение состояния пациента. В дальнейшем полное избавление от болезни отмечается в 30% прецедентов.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
- Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
- Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Наши специалисты
Невролог, кандидат медицинских наук
Невролог, кандидат медицинских наук
Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, невролог, рефлексотерапевт
Невролог
Невролог
Невролог, ведущий специалист отделения неврологии
Невролог
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно