Врожденный гипотиреоз и противопоказания
Содержание
- Причины развития врожденного гипотиреоза
- Симптомы врожденного гипотиреоза у детей
- Методы диагностики и лечения врожденного гипотиреоза у новорожденных
- Профилактические мероприятия
Врожденный гипотиреоз представляет собой хроническую патологию, характеризующуюся нарушением у новорожденного функции щитовидной железы наряду с недостаточной продукцией этим органом тиреотропных гормонов (ТТГ), или же полным прекращением их выработки. Согласно медицинской статистике гипотиреоз в среднем встречается у 1-2-х младенцев из пяти тысяч, однако в последнее время наблюдается тенденция к учащению случаев заболевания.
Причины развития врожденного гипотиреоза
Щитовидная железа играет важную роль в гармоничном развитии малыша. Этот орган участвует в формировании нервной системы, интеллекта и костей скелета ребенка, а также отвечает за регулировку температуры тела и нормализацию обменных процессов в организме.
Гипотиреоз у детей может быть спровоцирован различными факторами. К числу основных причин развития этого заболевания относятся:
- Нарушение работы гипофиза или гипоталамуса.
Гипоталамус представляет собой центр нервной системы, обеспечивающий нормальную работу желез эндокринной системы. Его поражение способно повлечь за собой развитие тяжелейших эндокринных расстройств. При поражении гипофиза происходит затормаживание роста и развития ребенка, а также нарушение обменных процессов в его организме. В подобных случаях гипотиреоз принято называть вторичным, поскольку патологии щитовидной железы при этом не являются первопричинами его развития.
- Нарушение синтеза гормонов.
Обусловливается нарушением транспортировки веществ, участвующих в формировании гормонов, и слабой восприимчивостью клеток щитовидной железы к йоду.
- Снижение восприимчивости клеток организма к тиреоидным гормонам.
Резистентность к гормонам щитовидной железы у малыша обычно является следствием применения матерью в период беременности антитиреоидных препаратов.
- Наследственная отягощенность.
Замечено, что многие генетические мутации способны оказывать негативное влияние на формирование щитовидной железы ребенка еще во время его пребывания в утробе матери, приводя к развитию врожденного гипотиреоза.
Симптомы врожденного гипотиреоза у детей
При таком заболевании, как врожденный гипотиреоз, у новорожденного отмечается пониженный уровень вырабатываемых щитовидной железой гормонов тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3), в связи с чем малыш значительно отстает в психическом и физическом развитии.
В большинстве случаев признаки гипотиреоза проявляются у малышей спустя несколько месяцев от момента рождения. Однако у некоторых новорожденных задержка в развитии отмечается уже с первых недель жизни.
К числу наиболее распространенных ранних признаков патологии относятся:
- большой вес (более 3500 г);
- синюшность носогубного треугольника;
- отечность лица и мягких тканей в области кистей, стоп и надключичных ямок;
- полуоткрытый рот;
- грубый голос во время плача;
- желтушность кожных покровов, продолжающаяся более 10 дней.
Гипотиреоз у детей в 3-4-месячном возрасте проявляется такими симптомами , как:
- сухость и шелушение кожи;
- ломкость волос;
- постоянные запоры;
- плохой аппетит;
- пониженная температура тела;
- позднее закрытие родничка.
У детей с врожденным гипотиреозом в возрасте от 4-х месяцев, помимо задержки развития и других характерных для данной патологии признаков, отмечается запоздалое прорезывание зубов.
Своевременное оказание малышу терапевтической помощи в большинстве случаев позволяет успешно компенсировать недостаток гормонов, обеспечивая ребенку полноценное развитие в дальнейшем.
Без своевременного лечения гипотиреоз влечет за собой развитие кретинизма. Для данного заболевания свойственны такие проявления, как одутловатость лица, деформации костей черепа и конечностей, низкорослость, слабый уровень интеллектуального развития, предрасположенность к хроническим болезням.
Методы диагностики и лечения врожденного гипотиреоза у новорожденных
Диагностика врожденного гипотиреоза проводится в условиях роддома у каждого новорожденного. Для этих целей используют:
- Неонатальный скрининг.
Позволяет выявить у младенца повышенный уровень ТТГ посредством анализа образца его крови, взятого из пятки на 3-4 день жизни.
- Шкалу Апгар.
Представляет собой тест, позволяющий оценить состояние малыша по пяти показателям: пульс, дыхание, мышечный тонус, рефлекторная возбудимость и цвет кожи. Врожденный гипотиреоз можно подозревать, если количество полученных при тестировании баллов переваливает за 5.
Ранее выявление патологии имеет важное значение для успешного проведения терапии. Врожденный гипотиреоз у малыша следует начинать лечить не позднее месячного возраста.
Лечение врожденной формы гипотиреоза у детей осуществляется посредством заместительной терапии тиреоидными средствами, применяемыми в дозах, соответствующих индивидуальным особенностям организма каждого младенца. Терапевтические мероприятия направлены на восполнение недостающих гормонов щитовидной железы и нормализацию обменных процессов.
Одним из наиболее эффективных препаратов заместительной гормональной терапии считается синтетический тироксин (левотироксин натрия), который максимально идентичен с натуральным гормоном. Препарат сохраняется в крови пациента, и по мере надобности расходуется путем преобразования в Т3.
Грамотно организованное лечение позволяет достигнуть гормонального равновесия в организме и поддерживать оптимальный уровень гормонов в будущем.
Профилактические мероприятия
В профилактических целях беременным обязательно назначаются препараты йода (недостаток этого элемента в организме будущей матери является одной из самых распространенных причин отставания малышей в развитии).
Для предупреждения врожденного гипотиреоза у будущего малыша, его родителям также рекомендуется посетить врача-генетика, особенно если кто-либо из родителей или родственников имел патологии щитовидной железы.
Что такое гипотиреоз?
Гипотиреоз является одним из самых частых заболеваний эндокринной системы. Крайняя форма гипотиреоза у взрослых болезнь микседема, у детей кретинизм.
Причины возникновения гипотиреоза
Различают первичный и вторичный гипотиреоз.
При первичном гипотиреозе снижение выработки гормонов щитовидной железы связано с патологическим процессом в самой железе.
Вторичный гипотиреоз обусловлен патологическим процессом в гипоталамо-гипофизарной системе, управляющей работой щитовидной железы.
В ряде случаев генез гипотиреоза остается неясным (идиопатический гипотиреоз).
Существует несколько путей развития первичного гипотиреоза:
Альтерационный (повреждающий) — непосредственное повреждение ткани щитовидной железы со стороны иммунной системы, вероятны травмы, лучевые, медикаментозные, температурные, паразитарные и прочие вредоносные воздействия на орган.
Йододефицитный — недостаточное поступление йода в организм не позволяет нормально функционирующей щитовидной железе вырабатывать необходимое количество гормонов, так как в состав химической формулы гормонов щитовидной железы входит йод.
Первичные гипотиреозы могут быть:
- врожденными;
- приобретенными.
Врожденный гипотиреоз возникает при отсутствии или недоразвитии щитовидной железы в этом случае гормонов щитовидной железы нет совсем, или недоразвитая железа производит их недостаточно. Встречается наследственный дефект ферментов, участвующих в синтезе гормонов щитовидной железы, при этом нарушается усвоение йода щитовидной железой.
Приобретенный первичный гипотиреоз возникает после операции по удалению щитовидной железы, при воздействии радиации из окружающей среды или при лучевом облучении органов шеи, лечении препаратами радиоактивного йода, после воспалительных заболеваний щитовидной железы, под воздействием некоторых лекарственных препаратов (препараты лития, гормоны коры надпочечников, йодиды, бета-адреноблокаторы, передозировка витамина А), при возникновении опухолевых заболеваний щитовидной железы. Сюда же относятся эндемические формы зоба, сопровождающиеся снижением функции щитовидной железы.
Причина развития вторичного гипотериоза — заболевания гипофиза или гипоталамуса.
Повреждение или функциональная недостаточность контролирующих деятельность щитовидной железы структур (гипофиз и гипоталамус) способно изменять её состояние — уменьшать функциональную активность.
Основные проявления гипотиреоза
По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:
Латентный (субклинический), без видимых проявлений повышенный уровень тиреотропного гормона (ТТГ гормона гипофиза) при нормальном уровне тироксина (Т4 гормона щитовидной железы).
Манифестный — повышенная продукция ТТГ, при сниженном уровне Т4, яркие клинические проявления:
А. Компенсированный.
Б. Декомпенсированный.
Тяжелого течения (осложненный). Имеются тяжелые осложнения такие как кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза.
Истинным гипотиреозом является манифестная форма.
Чем в более раннем возрасте манифестирует гипотиреоз, тем к более тяжелым осложнениям он может привести. При неадекватном лечении врожденного гипотиреоза развивается кретинизм, нарушение развития центральной нервной системы (ЦНС) и костной системы. Развившись в детском и юношеском возрасте, гипотиреоз приводит к нарушению развития ЦНС и задержке роста. В молодом и зрелом возрасте гипотиреоз прогрессирует медленно вплоть до микседемы. В пожилом и старческом возрасте гипотиреоз, как правило, протекает практически бессимптомно и часто расценивается как собственно возрастные изменения.
Врожденный гипотиреоз после рождения проявляется: затяжной желтухой новорожденных, запорами, плохим сосанием, снижением двигательной активности. В дальнейшем происходит значительная задержка роста, нарушение развитие речи, тугоухость, задержка психического развития (кретинизм).
Проявления гипотиреоза многолики, отдельно взятые симптомы неспецифичны:
- ожирение, снижение температуры тела, зябкость — постоянное чувство холода из-за замедления обмена веществ, желтушность кожи, гиперхолестеринемия, ранний атеросклероз;
- микседематозный отек: отеки вокруг глаз, отпечатки зубов на языке, затруднение носового дыхания и снижение слуха (отек слизистых носа и слуховой трубы), хриплость голоса;
- сонливость, замедленность психических процессов (мышления, речи, эмоциональных реакций), снижение памяти, полинейропатия;
- одышка, особенно при ходьбе, резких движениях, боль в области сердца и за грудиной, микседематозное сердце (урежение сердечных сокращений, увеличение размеров сердца), сердечная недостаточность, гипотония;
- склонность к запорам, тошнота, метеоризм, увеличение размеров печени, дискинезия желчных путей, желчно-каменная болезнь;
- анемия;
- сухость, ломкость и выпадение волос, ногти ломкие с поперечными и продольными бороздками;
- нарушения менструального цикла у женщин.
Осложнение гипотиреоза
Тяжелым, угрожающим жизни, но редким осложнением гипотиреоза является гипотиреоидная, или микседематозная, кома, развивающаяся обычно у больных пожилого возраста при плохо проведенном лечении или его отсутствии. Гипотиреоидная кома может быть спровоцирована охлаждением, острыми инфекционными и другими заболеваниями, интоксикацией, травмой.
Что может сделать врач?
Лечение гипотиреоза проводит эндокринолог.
Целью лечения гипотиреоза является стойкое поддержание в организме уровня тиреоидных гормонов на уровне, который удовлетворяет физиологическим потребностям.
Лечение тиреоидными гормонами проводится осторожно, подбирается доза индивидуально каждому пациенту под контролем пульса, ЭКГ, жалоб на боли в области сердца и уровня холестерина в крови.
В зависимости от причин, способствовавших гипотиреозу и состояния организма, пациенту назначают препараты или на несколько мясяцев, или несколько лет, или пожизненно.
Правильное и своевременное лечение первичного гипотиреоза ведет к устранению основных симптомов и восстанавливает трудоспособность. Исход вторичного гипотиреоза даже при адекватной гормонотерапии зависит от успешности лечения основного заболевания.
В случае дефицита йода, его назначают в адекватных дозах и соответствующей лекарственной форме. Следует осторожно относится к самолечению йодом из-за возможности навредить себе. Это связано с тем, что активность йода может негативно сказаться на функциональном напряжении щитовидной железы, и вызвать ухудшение её состояния.
Что можете сделать вы?
Лечение гипотиреоза нужно начинать как можно раньше во избежание серьезных осложнений. Особенно, если это касается детей. Поэтому, как только мама замечает появление симптомов, перечисленных выше, необходимо сразу же обратиться к врачу-эндокринологу.
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
От правильного баланса гормонов в организме зависит здоровье ребенка, и это известный факт. Но не всегда родители знают, что представляют собой и к чему могут привести нарушения эндокринной системы. Гипотиреоз — довольно распространенное заболевание у людей любого возраста. Для детей оно опасно не только нарушением обменных процессов и метаболизма, но отставанием в росте и развитии, включая умственное.
Описание
Гипотиреозом называется эндокринное нарушение, при котором щитовидная железа вырабатывает недостаточное количество гормонов или они не обладают достаточным эффектом на уровне клеток. Дефицит гормонов щитовидной железы может быть разным — полным, частичным. При этом в более низком, чем это требуется для нормальной работы организма, количестве вырабатывают гормоны Т4 и Т3 (тироксина и трийодтиронина), а также тирокальцитонина.
Когда малыш еще начинает расти в материнской утробе, на него оказывает действие уровень материнских гормонов, в том числе и тиреоидных, которые мы перечислили выше. Но уже к окончанию первого триместра беременности у плода появляется работоспособная собственная щитовидная железа, и необходимые гормоны для малыша вырабатывает именно она. Гормоны производятся клетками щитовидной железы, которые называются тиреоцитами. И для выработки таких активных веществ тиреоцитам необходим йод. Его они способны захватывать из плазмы крови.
Роль этих веществ велика: пока малыш в утробе, они регулируют процессы формирования органов и тканей, помогают разделению костной ткани, закладке и росту систем кровообращения, дыхания, а также во многом влияют на иммунитет. Под действием тиреоидных гормонов созревают отделы головного мозга, особенно необходимы Т3 и Т4 для формирования его корковой части. Когда нехватка гормонов щитовидной железы случается у взрослых, это неприятно, но последствия менее разрушительные, чем при аналогичном состоянии у детей. Чем меньше ребенок, тем опаснее для него нехватка тиреоидных гормонов.
Часто при этом эндокринном нарушении формируется стойкая задержка развития — ребенок плохо растет, позднее наступает половое созревание, страдает моторное развитие, психика, интеллект. При нехватке веществ, производимых клетками щитовидной железы, нарушаются абсолютно все аспекты обмена веществ — белковый, липидный, углеводный, кальциевый.
У детей с гипотиреозом нарушается важная для жизни способность удерживать на одном стабильном уровне температуру тела, страдает терморегуляция.
Виды патологии
Международная классификация болезней не разделяет гипотиреоз на детский и взрослый. Код по МКБ-10 един — Е03. Но разные виды патологии могут кодироваться разными числами после точки, например, Е03.0 — это врожденный гипотиреоз с диффузным зобом, а Е03.9 — гипотиреоз неуточненного происхождения. Дефицит гормонов щитовидной железы может быть как врожденным, так и приобретенным.
Признаки первичного гипотиреоза заметны у новорожденных почти сразу, прогнозы менее благоприятные, и хорошо, что встречается такая форма эндокринной недостаточности не столь часто — в одном случае на 5 тысяч родов. При этом девочки страдают патологией примерно в 2,3 раза чаще, чем мальчики.
Проявляться заболевание тоже может по-разному. И от того, насколько ярко он выражается в конкретном случае, заболевание делят на транзиторное, субклиническое или манифестное. В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения секреции активных веществ щитовидной железы, выделяют первичный (тиреогенный) и вторичный (гипофизарный) гипотиреоз. Есть также третичная форма заболевания, которая называется гипоталамической.
Как несложно догадаться, эти названия указывают на то, в какой части организма возникает проблема — препятствием для выработки гормонов в достаточном количестве могут сами клетки железы, гипофиз, гипоталамус.
Причины возникновения
Гипофиз, гипоталамус и щитовидная железа тесно связаны между собой и представляют единую систему. При сбое в любом из звеньев этой системы выработка гормонов нарушается. Примерно в 20% случаев врожденной патологии причины кроются в генетических парадоксах и аномалиях, когда малыш перенимает по наследству мутировавший ген. Но в подавляющем большинстве случаев недуг развивается без привязки к состоянию эндокринного здоровья предков, то есть спонтанно, случайно.
Наиболее часто врачи наблюдают у детей первичную форму заболевания, при которой нарушается работа самой железы. Гипофизарные и гипоталамические отклонения в детском возрасте встречаются несколько реже. Причина может крыться как в пороках развития железы, так и в ее полном отсутствии, недоразвитии или смещении с обычного анатомического места на другое. На щитовидку могут повлиять самые разнообразные факторы:
- экологическое неблагополучие, если будущая мама проживает на территориях, загрязненных радиацией, промышленными выбросами в атмосферу, воду, почву;
- недостаточное и неправильное питание во время беременности, при котором в рационе беременной было мало йода;
- инфекции, перенесенные внутриутробно;
- прием беременной во время вынашивания малыша транквилизаторов, бромидов;
- наличие у женщины тяжелого аутоиммунного тиреоидита, зоба.
Примерно 15% детей с гипотиреозом изначально имеют нормальную выработку тиреоидных гормонов, но есть проблемы с эффективным действием этих веществ на организм из-за недостаточности рецепторов, которые чувствительны к действию данного типа гормональных веществ. Приобретенное заболевание в любом возрасте возможно из-за повреждений гипофиза или самой щитовидки на фоне опухоли, длительного или выраженного воспалительного процесса, операции или травмирования.
Чаще диагноз ставят маленьким жителям регионов, где есть эндемическая недостаточность йода.
Симптомы и признаки
На наличие у ребенка гипотиреоза, если он еще даже не родился, могут указывать запоздалые роды. Если беременность длится более 42 недель, это может быть сигналом, предупреждающим о вероятной патологии, но не обязательна взаимосвязь. Дети с врожденным гипотиреозом обычно рождаются крупными — около 4 килограммов и более того. Ребенок после рождения отечен, особенно сильно заметны отеки в области век, язычка, пальцев на руках и ногах. Дыхание у малышей грубое, тяжелое, плачет такой ребенок грубым низким голосом.
Физиологическая желтуха, с которой большинство родившихся детей справляются буквально за несколько дней, у крохи с недостаточностью щитовидной железы может длиться долго, а пупочная ранка заживает тяжело, длительно, может присутствовать пупочная грыжа. С первых дней у ребенка, даже если рожден в срок и доношен, ослаблен рефлекс сосания, ест малыш вяло, мало, быстро устает.
Нарастают признаки не сразу, иногда диагноз становится очевидным лишь спустя длительное время. Если грудничка кормят материнским молоком, то нехватка нужных активных веществ частично компенсируется содержащимися в молоке матери гормонами.
Но после перехода на обычное питание, как и при искусственном вскармливании, признаки гипотиреоза становятся заметными раньше.
Уже в возрасте до 1 года становятся заметны признаки заторможенности, отставания в развитии. Страдает психомоторное развитие — малыш хуже осваивает возрастные навыки, позже садится, ползает, встает на ноги, у него с большим опозданием начинают прорезываться зубки. Такие дети сонливы, у них слабые мышцы, они малоподвижны, часто отстают в росте и весе, родничок на голове заживает позднее.
Дети с гипотиреозом демонстрируют яркое безразличие к миру вокруг, которое на медицинском языке называется брадипсихией, часто ее родители принимают за темперамент, не подозревая, что с ребенком что-то не то. Заметны задержки развития речи — нет гуления, долго нет произношения слов. Детки почти не могут поиграть самостоятельно и очень плохо идут на любые контакты с окружающими. У ребенка с гипотиреозом более слабый иммунитет, и потому он чаще болеет. Волосы ломкие, слабые, редкие, кожа бледная, сухая, температура тела снижена, часто случаются запоры.
Чем сильнее проявляются симптомы в период внутриутробного развития, тем выше вероятность необратимого нарушения центральной нервной системы, при котором рождается малыш с кретинизмом, слабоумием, искривлением костей, карликовостью, психическими тяжелыми расстройствами, нарушениями слуховой и речевой функции (иногда глухонемые). Если заболевание представлено в легкой форме, то обычно до 4-5 лет оно незаметно. Порой родители не знают о недуге вплоть до подросткового возраста.
Приобретенные формы эндокринной патологии очень опасны в первые 2 года жизни. Потом психике ребенка уже почти ничего не угрожает, ее база сформирована. У деток старшего возраста, у юношей и девушек подросткового возраста заболевание проявляется медленным ростом, лишним весом, существенным отставанием в темпах полового созревания, постоянным депрессивным и безразличным настроением, медленными мыслительными процессами. Дети хуже сверстников учатся в школе.
Диагностика
Учитывая, что симптомы могут быть совершенно незаметными, для всех без исключения новорожденных проводится скрининг на гипотиреоз. Его делают на 4-5 сутки после того, как кроха появится на свет. Проводится анализ крови на ТТГ. При высоком уровне тиреотропного гормона подозревают наличие заболевания.
Детям, которые попали по результатам скрининга в группу риска, проводят дополнительную диагностику, которая характеризуется определением в крови уровня Т3, Т4 и ряда других веществ, которые могут указывать на патологическое состояние. Проводят УЗИ щитовидной железы, иногда его делают несколько раз до года, особенно если ребенок недоношенный. При подозрении на изменение костной ткани проводят рентген коленей и трубчатых костей.
Лечение
Врожденный гипотиреоз излечим, но только при условии, что все врачебные мероприятия по исцелению начнутся в первые 14 суток после появления малыша на свет. Потом неизменно начнутся изменения на психическом и соматическом уровне. Полное излечение при врожденной форме болезни в подавляющем большинстве случаев, увы, не представляется возможным, но ребенок может вести нормальную жизнь, находясь на пожизненной заместительной терапии, принимая препараты с синтетическим аналогом гормонов щитовидки – левотироксином.
Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от веса, роста, и постепенно меняется в разном возрасте. Контроль за уровнем гормонов проводится регулярно. Дополнительно ребенку рекомендуют витамины, массаж, лечебную физкультуру. Субклиническая патология лечения не требует, достаточно наблюдения у доктора.
А если нехватка гормонов щитовидки вызывает признаки кретинизма, прогнозы неблагоприятные, лечение обычно позволяет лишь немного облегчить проявления и состояние, но достичь полной их нормализации, увы, невозможно.
Очень многое зависит от того, насколько своевременно начато лечение. Если ничего не предпринимать или обратиться к врачу слишком поздно, то избежать последствий, скорее всего, не получится, изменения могут быть необратимыми, инвалидизирующими. При своевременно начатом лечении состояние довольно быстро компенсируется за счет приема гормональных препаратов. Клинические рекомендации предписывают пожизненное наблюдение у эндокринолога с регулярным определением гормонального статуса. В детстве ребенок также стоит на учете педиатра и невролога.
Профилактика должна начинаться еще в период беременности. Женщине нужно принимать препараты йода, например «Йодомарин», особенно если проживает она на территориях, где эндемически не хватает этого вещества. Питание беременной должно быть сбалансированным и полноценным, переедать не нужно, но все необходимые вещества должны присутствовать в рационе.
Очень важно рано вставать на учет в консультацию, вовремя сдавать все анализы и проходить скрининговые исследования.
Если у женщины самой есть проблемы со щитовидной железой, очень важно, чтобы беременность планировалась с учетом рекомендаций эндокринолога и генетика, а во время вынашивания малыша будущей маме нужно регулярно посещать эндокринолога.
Категорически запрещено (особенно в первом триместре) принимать бром и все препараты, его содержащие, а также препараты-транквилизаторы. Если у женщины есть проблемы и нужно успокоительное средство, следует проконсультироваться на эту тему с врачом. Обычно рекомендуют растительные легкие успокоительные средства — пустырник, а также препараты магния.
О том, как лечить гипотиреоз у детей, смотрите в следующем видео.