Противопоказания при гипоплазии почек
Гипоплазия почки – это врожденное заболевание, для которого характерно аномально маленький размер органа, при всем этом анатомическая структура сохранена. Данная патология закладывается еще во внутриутробном периоде. После рождения ребенка почки функционируют нормально, но в пределах своего размера.
Виды
Гипоплазия почек (ГП) бывает односторонней, двухсторонней и солитарной. В последнем случае ребенок рождается с одной патологической почкой. Данная аномалия развития наиболее опасная, так как орган испытывает двойную нагрузку.
Двухсторонняя гипоплазия может протекать по типу олигонефронии (разрастается соединительная ткань, но количество нефронов и клубочков недостаточное) или дисплазии (неправильно развивается почечная ткань, снижается функционирование органа).
Причины
Гипоплазия почки появляется из-за недостаточной развитости почечной ткани, а также нарушения кровоснабжения плода. Эти нарушения возникают в результате воздействия неблагоприятных факторов еще во время беременности:
- употребление женщиной спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
- травмы живота, другое механическое воздействие;
- неправильное положение плода в матке;
- маловодие;
- перенесенные инфекционные или вирусные заболевания (грипп, токсоплазмоз, краснуха);
- злоупотребление тепловыми процедурами (баня, сауна);
- радиационное облучение;
- наследственные нарушения.
Симптомы
Симптоматика гипоплазии почек у ребенка во многом зависит от ее разновидности. При одностороннем недоразвитии органа симптомы и вовсе могут отсутствовать.
При гипоплазии правой почки, левая берет на себя большую часть функций. Если она справляется со всем объемом задач, то ребенок не ощущает неприятных признаков. Он даже на протяжении жизни может не догадываться, что у него есть какие-либо врожденные дефекты.
Если патологическая почка работает совсем плохо, появляются такие симптомы:
- головная боль;
- головокружение;
- отеки конечностей;
- тошнота, рвота;
- бледность кожи;
- хроническая диарея;
- субфебрильная температура;
- отставание в физическом и умственном развитии по сравнению со сверстниками;
- симптомы рахита (вздутие живота, выступание лобных и теменных участков черепа, искривление ног, мягкая костная ткань).
Данная симптоматика может проявляться с первых дней жизни младенца.
Существенного отличия, какой орган поражен — левый или правый поражен, нет. Важную роль играет течение патологии.
Симптоматика утяжеляется при наличии сопутствующих патологий мочевыделительной системы, а также при воспалительных процессах. Двухсторонняя гипоплазия, даже при нормальном строении почек, проявляется острой почечной недостаточностью.
Особенности течения заболевания
Существует 2 пиковых периода выявления патологии, когда ее симптомы могут быть наиболее выраженными – неонатальный период (новорожденность) и возраст старше 7 лет.
У новорожденных
Дети с ГП рождаются со сниженными антропометрическими характеристиками, достаточно маленьким ростом и весом. Чаще они имеют отягощенную болезнями мочевыделительной системы наследственность.
ГП сопровождается массой патологий неонатального периода:
- энцефалопатия;
- нарушение мышечного тонуса;
- вегетососудистые дисфункции;
- конъюгационная желтуха;
- гнойно-воспалительные заболевания;
- гипотрофия;
- недоношенность.
У ребенка старшего возраста
Малыши до 3 лет отличаются от своих сверстников низкой массой тела и небольшим ростом. Это является следствием задержки внутриутробного развития и гипоплазии почки.
Из-за незрелости органа состояние малышей тяжелое. Критичным для детей с двухсторонней ГП считается возраст 1-3 лет. На этот период приходится наибольшее количество летальных случаев. До более старшего возраста доживают малыши с односторонней гипоплазией.
Характерным симптомом гипоплазии почек у ребенка до 7 лет являются частые респираторные заболевания, гипотония, немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных показателей. У детей старше 7 лет развивается артериальная гипертензия, реже – гипохромная анемия.
При беременности
Более чем в половине случаев беременность протекает с осложнениями:
- выраженный токсикоз на ранних сроках;
- хроническая внутриутробная гипоксия;
- угроза прерывания;
- поздний гестоз;
- анемия у женщины;
- гестационный пиелонефрит.
Лишь в 17% случаев беременность протекает нормально. Большая часть малышей с ГП рождались у мам старшего возраста.
У взрослых
Взрослых с двухсторонней гипоплазией встретить невозможно, а вот пациенты с одной почкой могут прожить достаточно долго, но они нуждаются в гемодиализе. Им необходимо придерживаться строгой диеты, соблюдать здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача.
Какой врач лечит гипоплазию почек?
Дети с ГП должны стоять на учете у нефролога. Они требуют регулярного наблюдения педиатром.
Диагностика
Гипоплазия почки чаще всего диагностируется именно на первом месяце жизни (почти в 30% случаев). Иногда подозрения о малом размере органа возникают еще во время беременности.
Из всех случаев ГП более 50% составляет двухстороннее поражение, около 24% -левостороннее и 20% — правостороннее.
Проводится дифференциальная диагностика с дисплазией и сморщенной почкой. Применяются следующие инструментальные методики:
- экскреторная урография;
- ретроградная уретеропиелография;
- динамическая нефросцинтиграфия;
- рентгенологическое обследование;
- УЗИ;
- магнитно-резонансное сканирование;
- ангиография.
Обязательно делается общий анализ мочи и бак посев урины. Врач изучает семейный анамнез, течение беременности.
Лечение
Односторонняя гипоплазия почки, которая никак себя не проявляет, лечения не требует. Если функции пораженного органа сохранены хотя бы на 30%, то за ребенком ведется наблюдение, время от времени проводится обследование. При возникновении симптомов проводится симптоматическое лечение.
Если патологическая почка функционирует плохо, ее удаляют. Нефрэктомия оправдана тем, что недоразвитый орган плохо влияет на здоровый. Он является очагом инфицирования, способствует неблагоприятному иммунному воздействию.
При двухсторонней ГП не обойтись без хирургического вмешательства. Проводится операция по трансплантации здоровой почки. Пациент пожизненно находится на гемодиализе.
Осложнения
Из-за уменьшенных размеров почки возможны следующие осложнения:
- пиелонефрит;
- артериальная гипертензия;
- нефросклероз почечной ткани с трансформацией в хроническую почечную недостаточность;
- инфекционные заболевания.
При двухстороннем недоразвитии органа часто малыши погибают в первый год жизни. Максимальная продолжительность жизни составляет 8-15 лет. Почки не справляются с положенными на них функциями. Дети умирают от сильнейшей интоксикации организма на фоне почечной недостаточности.
Стоит отметить, что при односторонней гипоплазии со временем также происходит снижение почечных функций, в результате чего развивается почечная недостаточность.
К сожалению, статистика среди детей с ГП печальная. Около 19% новорожденных умирает в первые месяцы от легочно-сердечной недостаточности. Причиной смерти еще 30% малышей становятся инфекционные заболевания, особенно распространен сепсис и гнойный менингит. До 55% малышей умирает от почечной недостаточности.
Процент выживаемости детей с ГП очень низок.
Профилактика
Специальных профилактических мер не существует. Поскольку ГП всегда является следствием патологий беременности, то нужно предупреждать болезнь именно на этом этапе.
Женщине необходимо правильно питаться, отказаться от вредных привычек, беречься от инфекций и вирусов. Важной профилактической мерой является регулярное обследование у специалистов.
Жизнь ребенка с врожденной гипоплазией почки родителям обойдется недешево. Лечение дорогостоящее и не всегда эффективное. Чтобы малыш родился здоровым, стоит позаботиться об этом еще на этапе планирования беременности.
Автор: Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66
Полезное видео про гипоплазию почек
Список источников:
- Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология: руководство для врачей / Л.: Медицина, 1989 — 452 с.
- Папаян A.B., Стяжкина И.С. Неонатальная нефрология. Рук-во / СПб.: Питер, 2002 — 435 с.
- Эрман М.В. Диагностический алгоритм при малой почке / М., 1994.
Гипоплазия почки – это врожденная патология строения одной или обеих почек. Как правило, при подобной патологии клетки и структура почки остаются неизмененными, но при этом размеры и форма органа в значительной степени далеки от нормы. В подавляющем большинстве случаев почка, подверженная гипоплазией, отличается очень малыми размерами, но при этом она сохраняет свою функциональную способность. В то же время уменьшенная почка может выполнять свои функции лишь в пределах своих малых размеров.
Учитывая, что в большинстве случаев наблюдается односторонняя гипоплазия, здоровая почка может компенсировать недостаток работы той, что имеет малые размеры. Таким образом, человек на протяжении всей жизни может не иметь каких-либо проблем со здоровьем и даже не догадываться об имеющейся у него аномалии строения. Согласно статистическим данным у новорожденных девочек гипоплазия встречается примерно в 2 раза реже, чем у мальчиков. Наряду с этим гипоплазия правой почки встречается чаще, чем левой.
Этиология и патогенез
В настоящее время причины такого патологического состояния, как гипоплазия почки у ребенка, уже хорошо изучены. Считается, что это состояние формируется во время внутриутробного развития у плода из-за недостаточного количества метанефрогенной бластемы, при наличии нормального процесса врастания и индуцирующего влияния протока метанефроса.
Именно из-за подобной особенности развития патологии почка с признаками гипоплазии отличается нормальным строением и способностью хотя бы частично выполнять свою функцию. Учитывая, что гипоплазия почки является врожденной патологией, считается, что причины ее появления уходят корнями в различные неблагоприятные факторы внешней и внутренней среды, которые отражаются на состоянии здоровья матери и формировании плода.
К возможным причинам развития гипоплазии относятся:
- генетическая предрасположенность;
- пиелонефрит, перенесенный внутриутробно или в возрасте до 1 года;
- аномалии расположения плода;
- инфекционные заболевания матери;
- внутриутробный тромбоз почечных вен;
- недостаточный объем околоплодных вод;
- курение во время беременности;
- примем алкоголя во время беременности;
- травмы во время беременности;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- длительное сдавливание матки;
- ионизирующее излучение.
Таким образом, крайне сложно определить, что именно спровоцировало развитие гипоплазии у новорожденного ребенка.
Стоит отметить, что нередко на фоне имеющейся гипоплазии присутствует недоразвитие других внутренних органов. Нередко случается, что относительно здоровая почка отличается большими размерами, причем вплоть до удвоения органа. Наряду с этим у детей с гипоплазией нередко наблюдается крипторхизм, то есть недоопущение яичек у мальчиков, выворот мочевого пузыря, аномальное расположение мочеиспускательного канала и сужение почечной артерии.
Симптоматика
Учитывая, что почки являются парным органом, при наличии одностороннего поражения здоровая почка может компенсировать работу недоразвитого органа. В этом случае выраженные симптомы могут не наблюдаться, но в то же время необходимо учитывать, что человеку, имеющему только одну функционирующую почку, необходимо быть предельно осторожным, так как развитие любого инфекционного заболевания с поражением здоровой почки может иметь крайне неблагоприятные последствия.
В то же время необходимо особо выделить, что уменьшенная в размерах почка предрасположена к развитию пиелонефрита, то есть воспалительного процесса из-за несовершенства ее структур, способствующего поражению тканей органа патогенной микрофлорой. В этом случае человек испытывает ряд характерных для пиелонефрита симптомов, в том числе;
- озноб;
- повышение температуры тела;
- выраженные боли в пояснице;
- нарушения мочеиспускания.
У людей с гипоплазией , как правило, пиелонефрит уменьшенной почки является обычным делом. Если человек будет придерживаться определенных мер профилактики, количество случаев развития воспалительного процесса в тканях уменьшенной в размерах почки можно свести к минимуму.
При наличии частых пиелонефритов в уменьшенной в размерах почке здоровые функциональные клетки органа постепенно отмирают и замещаются соединительной тканью, что приводит к постепенному сморщиванию почки и утрате ее функции. Помимо всего прочего при таком неблагоприятном течении заболевания наблюдается постепенное сдавливание артериальной артерии, что в итоге приводит к стойкому повышению артериального давления.
В случае если гипоплазия наблюдается в обеих почках или же при наличии одной уменьшенной в размерах почки, а второй, имеющей дополнительную патологию, признаки поражения этого парного органа будут заметны с самого рождения ребенка. Как правило, при таком неблагоприятном варианте симптомы могут быть выражены очень интенсивно. К проявлениям такого неблагоприятного течения гипоплазии относятся:
отставание ребенка в умственном и физическом развитии;
- хроническая диарея;
- отеки лица и тела;
- бледность кожных покровов;
- субфебрильная температура;
- хроническая почечная недостаточность;
- размягчение костной ткани;
- теменные бугры черепа;
- выступающие лобные бугры черепа;
- искривление ног;
- облысение;
- вздутие живота;
- артериальная гипертензия;
- тошнота и рвота.
При наличии двусторонней гипоплазии у ребенка в возрасте до 1 года прогноз для жизни ребенка, как правило, неблагоприятный, так как пересадка и медикаментозное лечение в этом возрасте не представляется возможным. В этом случае симптоматические проявления почечной недостаточности нарастают достаточно стремительно, что ведет к быстрой гибели ребенка.
Диагностика и лечение
В случае если у ребенка не имеется явных признаков нарушения функции почек, врачи могут даже не заподозрить наличие у него подобной патологии. Как правило, гипоплазия почек выявляется при двустороннем поражении, а также при развитии воспалительных заболеваний этого парного органа. Для подтверждения диагноза пальпации области поясницы недостаточно.
Проводятся исследования, необходимые для подтверждения диагноза:
- УЗИ почек;
- уретеропиелография;
- МРТ;
- ангиография;
- урография;
- радиоизотопное сканирование;
- нефросцинтиграфия.
При анализе состояния больного немаловажное значение играет оценка состояния здоровой почки.
При отсутствии каких-либо проявлений почечной недостаточности направленное лечение, как правило, не проводится.
В случае если одна из почек работает нормально и компенсирует функцию другой, многие врачи рекомендуют проводить хирургическое удаление почки, имеющей признаки гипоплазии. Все дело в том, что уменьшенная в размерах почка является потенциальным источником инфекции, что нередко становится причиной поражения и второй здоровой почки. В случае присутствия обоих пораженных почек сначала ребенку назначается поддерживающая терапия, позволяющая добиться стабилизации состояния. Учитывая, что новорожденным можно применять далеко не все лекарственные препараты, не всегда удается добиться стабилизации состояния ребенка и не допустить его преждевременной гибели.
В случае если гипоплазированные почки продолжают выполнять свою функцию и удается предохранить их от пиелонефрита и других инфекционных заболеваний, вполне можно отсрочить неблагоприятный итог. При явном поражении обеих почек проводится их хирургическое удаление и перевод больного на полный гемодиализ. Если больной не имеет противопоказаний, он может быть включен в список на трансплантацию органа. Правильная терапия позволяет больному со злокачественным течением гипоплазии дожить до трансплантации органа.
Врожденное уменьшение размеров почки называется гипоплазией почки. Клетки почки – нефроны, при гипоплазии имеют обычное нормальное строение и выполняют функции, не отличающиеся от нормы. Суть гипоплазии в данном случае заключается в снижении их количества, чаще всего больше чем в два раза. Обычно подобная патология бывает односторонней и чаще развивается у лиц мужского пола.
Причины гипоплазии почки
Гипоплазию почки, развивающуюся во внутриутробном периоде, могут вызвать внешние и внутренние факторы, влияющие на развитие плода.
К внешним провоцирующим факторам недоразвитости почки относят:
- Употребление спиртных напитков и курение во время беременности;
- Воздействие медикаментозных средств, ионизирующей радиации;
- Ряд заболеваний перенесенных будущей матерью, таких как грипп, токсоплазмоз, краснуха.
- Продолжительное сдавливание матки так же вносит в развитие плода негативное воздействие.
Патология первичного деления клеток зародыша определяется как внутренний фактор развития гипоплазии почки.
Симптомы гипоплазии почек
При односторонней гипоплазии, т.е. недоразвитости одной почки симптоматика практически не выражена. К примеру, при гипоплазии левой почки и нормальном развитии правой, пациент обычно не ощущает какого-либо дискомфорта. И подобная патология выявляется чаще всего во время ультразвукового обследования при другом заболевании.
Уменьшенная в размерах почка часто подвергается воспалительному заболеванию – пиелонефриту. При этом у пациента наблюдается повышение температуры, сопровождающееся ознобом и болями в области поясницы. Длительное течение пиелонефрита провоцирует гибель нефронов и возникновение рубцовой ткани. Процесс сопровождается сморщиванием почки и утратой ее функций. Характерным признаком сморщивания почки является стойкая артериальная гипертензия.
Недоразвитость обеих почек встречается гораздо реже и при этом более выражена гипоплазия правой почки.
Если гипоплазия имеет значительное снижение параметров почки, то у пациентов может развиться хроническая почечная недостаточность. При этом в крови увеличивается уровень содержания креатинина и мочевины. Объем выделяемой мочи значительно снижается и как следствие повышается артериальное давление.
Диагностика гипоплазии почек
Выявляют гипоплазию почек чаще всего при ультразвуковом исследовании, констатируя снижение ее размера. Для более точной диагностики проводят ретроградную уретропиелографию, ангиографию сосудов почки, экскретороную урографию. В настоящее время для более быстрого и точного диагностирования гипоплазии используют магнитно-резонансную томографию, получившую широкое применение при различных заболеваниях.
Гипоплазия почек у новорожденных
Если у ребенка в первые дни жизни нормально функционирует одна почка, то гипоплазия другой почки чаще всего не диагностируется. В случае недоразвитости обоих почек, особенно при значительном нарушении их размеров, у детей появляются признаки почечной недостаточности хронического характера. Такое развитие почек зачастую приводит к гибели младенца.
Недоразвитость почки в детском возрасте
При односторонней гипоплазии почки у ребенка старшего возраста или незначительной недоразвитости обоих почек патология выявляется позже, когда снижение их кровоснабжения приводит к устойчивой гипертензии и развитию в них воспалительных процессов.
Родителям, у детей которых выявлены отклонения в результатах исследования анализа мочи и наблюдается артериальная гипертензия необходимо выполнить дополнительные исследования, чтобы предупредить дальнейшее развитие патологии.
Беременность и гипоплазия почки
Если у женщины поставлен диагноз гипоплазия почки, то до принятия решения о возможной беременности необходимо пройти полное обследование у уролога.
Противопоказания к беременности отсутствуют, если у женщины имеется гипоплазия одной почки, а вторая развита нормально и полностью выполняет выделительные функции. Но при этом весь период беременности женщина должна проходить постоянные обследования у уролога и естественно гинеколога.
Серьезнее обстоит дело, когда у беременной обнаружены пиелонефрит и повышенное артериальное давление – гипертензия. В этом случае необходимо выполнить дополнительные исследования и провести курс лечения.
В любом из этих случаев решение о возможности рождения ребенка принимаются индивидуально врачами и самой женщиной.
Категорически противопоказана беременность при хронической почечной недостаточности. Нередки случаи смертности женщин, имеющими в анамнезе подобный диагноз, да и здоровье будущего ребенка ставиться в этом случае под сомнение.
Лечение гипоплазии почки
При незначительной патологии, т.е. недоразвитости одной почки без сопровождения гипертензией и пиелонефритом, не требуется какого-либо лечения.
Более серьезные патологии, при которых все же сохраняется больше 30% мочевыводящей деятельности почки, лечатся консервативно. Пациентам назначается уросептики, антибиотики для снятия воспалительных процессов, медикаменты, понижающие артериальное давление и пр. препараты.
При отсутствии необходимого эффекта в консервативном лечении проводится нефрэктомия – операция по удалению почки. Но такие операции проводятся только при полной нормальной деятельности второй почки.
Часто при развитии хронической почечной недостаточности пациента подключают к аппарату «искусственная почка», т.е. проводится гемодиализ. В тяжелых случаях больному пересаживают донорскую почку.
На вопрос о том, как лечить гипоплазию почек, специалисты чаще отвечают неутешительно, т.к. данная врожденная патология не лечится, а только вследствие лечения снижается симптоматика.
Но человек, заботящийся о своем здоровье и ведущий правильный образ жизни, не допускающий переохлаждений, не употребляющий табак и алкогольные напитки, имеет шанс прожить до глубокой старости, т.к. здоровая почка может почти полностью возместить функции недоразвитой почки.