Противопоказания при spina bifida
Спина бифида.
Что такое спина бифида Вы можете узнать из этой статьи…
Pacщeплeниe пoзвoнoчникa мoжeт paзвитьcя нa вceм eгo пpoтяжeние, нo нaибoлee чacтo пopaжaeт пoяcничный oтдeл — дo 85% cлучaeв. Ocтaльныe фopмы бывaют в гpуднoм и шeйнoм oтдeлe пoзвoнoчникa. Пo cтaтиcтикe тaкaя aнoмaлия вcтpeчaeтcя пpимepнo у 7 нoвopoждeнныx нa 10000. Бoльшую чacть этoй пaтoлoгии пoзвoнoчникa cocтaвляeт spina bifida posterior – нeзapaщeниe дужeк пoзвoнкoв.
Haибoлee чacтo зaбoлeвaниe вcтpeчaeтcя в пepвoм шeйнoм пoзвoнкe (aтлaнтe), a тaкжe нa уpoвнe 1 и 12 гpудныx пoзвoнкoв и у 5 пoяcничнoгo пoзвoнкa. Спина бифида — это заболевание, которое относят к порокам развития нервной трубки, являющимся врожденными. Нервная трубка начинает свое формирование в самом начале беременности. У малышей с диагнозом бифида она не развивается полностью, что вызывает дефект костей позвоночника и спинного канала.
Тяжелая форма спина бифида.
Расщепление позвоночника у детей влияет на опорно-двигательную систему. Диагноз спина Bifida можно встретить только у 5-7 новорожденных из 10 000. Данную патологию невозможно излечить у детей полностью, можно только слегка облегчить. Этот дефект различают по типу и степени тяжести заболевания. Ребенку начиная от рождения при легкой форме заболевания бифида следует носить корсет. Постепенно, по мере его роста, размер корсета меняется. Но если форма заболевания более тяжелая, тогда используется инвалидная коляска.
Лечение притормаживает деформацию, а также может сохранить двигательную активность. В большинстве случаев spina bifida возникает в результате нарушения закрытия концов нервной трубки или их повторного открытия. У человека нервная трубка формируется из эктодермы, ее замыкание происходит на 21-28-й день после зачатия. При нарушении процессов формирования нервной трубки в зависимости от места появления дефекта образуется либо анэнцефалия, либо spina bifida.
Возникновение spina bifida обусловлено как наследственными факторами, так и воздействием факторов внешней среды. Среди наследственных особенностей можно выделить половые и этнические различия, повышенную степень конкордантности у монозиготных близнецов, мутации генов и хромосомные нарушения. Необходимо учитывать факт рождения детей с spina bifida в анамнезе и наследственном анамнезе.
Повышать риск появления spina bifida могут лекарственные средства, нарушающие обмен фолатов (триметоприм, сульфасалазин, карбамазепин, фенитоин, вальпроевая кислота и другие противосудорожные средства и т. д.), злоупотребление алкоголем, метанол. К приобретенным факторам, способным приводить к возникновению ДНТ, относят сахарный диабет, гипертермию, курение и т. д.
Определенную роль в развитии патологии могут, кроме того, играть такие факторы, как место проживания, время года, в которое произошло зачатие, возраст матери, социально-экономические условия, а также алиментарный фактор. В мировой практике известны несколько типов заболевания, имеющие различную степень тяжести: Скрытое расщепление позвоночника – относительно легкая форма заболевания. В данном случае происходит лишь изменение позвонка, а никакого явного выпячивания в проблемном месте не наблюдается.
У малыша может быть впадина или же пятно на месте аномалии. И такая стадия заболевания протекает практически бессимптомно. Но при обследовании можно обнаружить аномалию в развитии спинного мозга.
Менингоцеле – умеренная форма заболевания. Именно она наиболее распространена. На этой стадии позвонок расщеплен, спинномозговой канал открыт, но выпячивание за костные структуры позвонка происходит только из-за мягких мозговых оболочек. А сам спиной мозг сохраняется интактным. У большинства новорожденных, имеющих такую проблему нормальные двигательные функции, но уже могут наблюдаться нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря, возникают частичные парезы. При этой стадии заболевания рекомендовано хирургическое вмешательство, цель которого — высвободить спиной мозг, закрыв дефект.
Липоменингоцеле – тоже умеренная форма заболевания. При такой аномалии, прикрепленная к спинному мозгу жировая ткань начинает всячески оказывать на него давление. Серьезных повреждений нервов нет. Также существуют проблемы в работе кишечника и мочевого пузыря. На этой стадии развития аномалии тоже показано хирургическое вмешательство.
Миеломенингоцеле – самая тяжелая форма заболевания. Спинальный канал открыт, происходит выпирание массы, состоящей из нервов, их спинного мозга, а также из мягких мозговых оболочек. И все это покрыто недоразвитой кожей. Ниже дефекта у больных наблюдаются парезы, а также некоторые нарушения в работе органов малого таза. А самое главное – это повреждение нервов.
Факторы риска спина бифида.
К повышенным факторам риска формирования спина бифида относят:
- Наличие дефекта развития спинной трубки у старших детей.
- Женщина, имеющая близкого родственника со спина бифида, имеет большие шансы родить ребенка с таким же диагнозом.
- Диагноз спина бифида может быть поставлен ребенку, мать которого постоянно испытывала в своем рационе недостаток фолиевой кислоты. Помните, что этот витамин является крайне необходимым для плода.
- Прием препаратов вальпроевой кислоты может способствовать развитию дефекта спинномозговой трубки, так как препятствует нормальному усвоению витамина В9.
- Ожирение.
- Повышение температуры тела во время беременности.
Клиническая картина при спина бифида складывается из местных изменений и неврологических расстройств. На уровне незаращения дуг позвонков имеется грыжевидное выпячивание, которое с возрастом ребёнка может увеличиваться в размерах. При этом покровы его истончаются, изъязвляются, возникают ликворные свищи. При скрытой форме спина бифида кожа на уровне незаращения дуг позвонков может быть совершенно нормальной, либо имеются гипертрихоз (смотри полный свод знаний), рубцовые изменения, хвостовидные образования и другие.
Неврологические нарушения чаще всего связаны с поражением нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста, могут встречаться в различных сочетаниях. Отмечаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофией мышц, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых, реже — поясничных корешков. Наиболее часто отмечаются нарушения функции тазовых органов: недержание мочи и кала, паралитические запоры, задержка мочеиспускания. Могут выявляться трофические и вазомоторные нарушения нижних конечностей.
Отмечается понижение или отсутствие рефлексов (коленных, ахиллова, подошвенных), а также кремастерного и анального. Скрытая форма спина бифида чаще протекает бессимптомно, однако при ней могут наблюдаться как симптомы выпадения, так и симптомы раздражения нервной системы в виде пояснично-крестцовых болей, гиперестезий, парестезий на нижних конечностях, ночного недержания мочи, императивных позывов к мочеиспусканию. При спина бифида нередко наблюдаются различные деформации стоп, чаще косолапость. Цереброспинальная жидкость при скрытой форме спина бифида имеет нормальный состав.
Диагноз спина бифида.
Скрытую позвоночную расщелину (spina bifida occulta), как и расщепление тел позвонков (spina bifida anterior), выявляют главным образом с помощью рентгенологического исследования. Большие дефекты, сопровождающиеся выпадением содержимого позвоночного канала, могут быть заподозрены при клинических обследованиях больного.
Возможные симптомы при тяжелой форме spina bifida:
- паралич ног;
- ухудшение функций мочевого пузыря;
- ухудшение функций кишечника;
- гидроцефалия – случается в 75% случаев миеломенингоцеле (требует неотложного оперативного вмешательства для восстановления оттока ликворной жидкости из головного мозга;
- аномалия Арнольда-Киари – смещение мозга в верхний шейный позвонок, что провоцирует нарушения речи, глотания, функций ног и рук;
- сколиоз;
- кифоз;
- дисплазия тазобедренных суставов;
- косолапость;
- преждевременное половое созревание;
- депрессия и другие невротические состояния;
- ожирение;
- дерматологические заболевания;
- болезни сердца и сосудов;
- зрительные нарушения.
Лечение такого недуга, как — Спина бифида.
Если у ребенка нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при спина бифида производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в спинномозговой канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.
Если у ребенка со спина бифида имеется параплегия (то есть паралич обеих ног), то он будет вынужден пользоваться инвалидным креслом. При наличии движений в области бедер у ребенка имеются хорошие шансы, он может передвигаться с помощью особых подпорок.
К счастью, больные со спина бифида могут вести активный образ жизни при соответствующем уходе за ними.
Осложнения при спина бифида.
Выраженность осложнений зависит, прежде всего, от уровня поражения. Чем опасна спина бифида:
- Неврологические осложнения: гидроцефалия (у 30% с рождения, еще у 60 – 70% — после ликвидации дефекта), когнитивные нарушения, судороги (у 20% больных), мальформация Киари 2 типа (у 30% детей).
- Урологические осложнения: недержание мочи, нарушение мочеиспускания, расширение мочеточников, инфекция мочевыводящих путей и почечная недостаточность.
- Пролежни возникают у 85 – 95% детей, особенно подросткового возраста в сочетании с ожирением. У детей младшего возраста пролежни часто связаны с операциями, загрязнением мочой или калом, трением кожи и ожогами.
- Прогноз болезни без лечения плохой. Большинство детей умирает в течение первого года жизни от гидроцефалии или мозговой инфекции. Для улучшения выживаемости необходима операция впервые 2 месяца жизни. В дальнейшем на первый план среди причин смерти выходит почечная недостаточность. Для ее предотвращения необходимо соблюдение стерильности при катетеризации мочевого пузыря, соблюдение режима опорожнения органов малого таза. При правильном уходе и лечении более 95% детей с миеломенингоцеле сохраняют нормальную функцию почек и способны жить в течение многих лет.
Профилактика спина бифида:
Многие врожденные заболевания у детей можно предотвращать. Для этого применяются меры профилактики, которые воздействуют на еще не родившегося ребенка или его будущую маму:
- Необходимо проходить медико-генетическое консультирование при наличии аномалий или выкидышей у близких родственников или в предыдущей беременности.
- Своевременная ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить пороки развития нервной трубки.
- Профилактический прием фолиевой кислоты показан всем беременным женщинам для снижения риска аномалий развития плода.
- Повышенную дозу фолиевой кислоты принимают женщины с отягощенным анамнезом по рождению детей с аномалиями, а также при обнаружении авитаминоза в организме будущей мамы.
- Исключение во время беременности вредных воздействий, интоксикаций, стрессов. Прием лекарственных препаратов также должен быть согласован с врачом.
- Предотвращение или раннее лечение инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной природы во время беременности.
Особенности хирургического лечения
Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.
Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков. Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).
Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.
Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.
Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять. Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза. Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.
Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.
Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:
- более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
- боли в пояснице;
- гипотрофия и атрофия мышц;
- сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
- тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.
Диагностика
Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:
- рентгенографией;
- магнитно-резонансной томографией;
- компьютерной томографией;
- контрастной миелографией;
- нейрофизиологическими исследованиями – электромиографией и электронейрографией.
Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:
- лечебной физкультуры;
- массажа;
- физиотерапевтических процедур;
- медикаментов – нестероидных противовоспалительных препаратов, миолитиков, витаминов группы B, средств, улучшающих микроциркуляцию, проведение нервных импульсов.
Хирургическое лечение
Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:
- обнаруживаются признаки компрессии спинного мозга или его корешков, связанные со спина бифида;
- имеется отверстие в мягких тканях в проекции дефекта позвонка. Даже несквозное, оно является источником инфекционных осложнений. Свищевой ход должен быть иссечен и ушит;
- в ходе обследования пришли к выводу, что нарастающая нестабильность позвоночника, сколиоз, патологическое усиление физиологических изгибов позвоночника является следствием спина бифида.
Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:
- устранения патологической связи оболочек спинного мозга с окружающими тканями;
- стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при спондилолистезе, обусловленном спина бифида;
- коррекции заболеваний позвоночника, спровоцировавших клиническое проявление спина бифида;
- коррекции сколиоза.
Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.
При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.
Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию. Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.
Преимущества нейронавигации
В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.
Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.
Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.
Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована. Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок. Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.
В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.
Формы спины Бифида
Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.
Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат. При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности. Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.
Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.
По типу расщепления различают:
Скрытая форма – носит название спина Бифида оккульта, самый легкий тип патологии позвонков. Щель в дугах незначительная, кожные покровы в норме, заметного смещения не происходит, выпячивания не наблюдается.
Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента – S1. Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.
Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.
Менингоцеле – недуг умеренной степени тяжести. У новорожденного такая разновидность спины Бифида диагностируется визуально – наблюдается выступающее кистозное образование, спинномозговой канал должным образом не закрыт. Младенцы сохраняют нормальные двигательные функции, в отдельных случаях может наблюдаться частичная потеря силы мышц и снижение объема движений. У взрослых клиническая картина зависит от месторасположения расщепления – области, которая снабжается поврежденными нервами. Чаще всего страдают тазовые органы – кишечник, мочевой пузырь и нижние конечности.
Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.
Миеломенингоцеле – наиболее тяжелая и самая многочисленная форма (75% всех разновидностей). Характеризуется образованием мозговой грыжи, наблюдается выбухание спинного мозга вместе с корешками и мягкими мозговыми оболочками. Он может быть открыт или покрываться деформированными покровными тканями. Структура спинного мозга изменяется необратимо, даже при своевременном хирургическом вмешательстве не восстанавливается. Этот вид имеет самые тяжкие последствия – двигательные, чувствительные нарушения, поражение органов брюшины, пороки других систем, превращающие в инвалида с рождения.
Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями. Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам. Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.
Причины болезни
Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.
Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.
До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.
Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.
Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.
К таким негативным факторам относят:
недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в организме беременной, вызванный неполноценным питанием и недостаточностью поступления его с пищей или нарушенным обменом. Усвоение фолиевой кислоты нарушается в частности при приеме противосудорожных лекарств;
неконтролируемый тип сахарного диабета, вызывающий скачки уровня глюкозы в крови на критически высокий уровень;
прием медикаментов, обладающих тератогенным эффектом, способствующих развитию врожденных уродств;
заражение беременной вирусной инфекцией, стабильно высокая температура;
губительный для здоровья образ жизни – частый прием спиртосодержащих напитков, курение, избыточная масса тела;
поздняя беременность и роды после 40 лет;
частое посещение саун, бань, злоупотребление горячими ваннами, джакузи.
Как проявляется спина Бифида
Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.
Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.
Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:
болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;
избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;
расщепление может пальпироваться;
чувство, будто по телу проходит электрический ток;
легкая степень недержания мочи.
Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.
Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.
Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:
отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;
чувствительные нарушения, двигательные расстройства;
при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.
К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:
половая дисфункция;
потеря равновесия, координации движений;
синдром нарушения произвольных движений.
Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.
У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.
Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:
гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;
нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;
деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;
преждевременное половое развитие;
невротические расстройства;
ожирение;
кожные заболевания;
сердечные недуги;
патологии мочевыводящих путей.
Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.
Лечение Спины Бифида
Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.
Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.
Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.
Выявить патологические отклонения поможет:
Ультразвуковое сканирование – информативное, безвредное для плода исследование, позволяет увидеть и оценить состояние плода, сосудистой системы, всех внутренних органов.
Биохимический анализ крови – берут на 15-20 нед. При наличии дефекта концентрация вырабатываемого плодом альфа-фетопротеина повышается, по ее показателю судят о риске аномального развития. Для подтверждения результата требуется повторный анализ.
Амниоцентез – забор небольшого объема околоплодных вод при помощи введения длинной тонкой иглы, снабженной ультразвуковым пункционным датчиком, через брюшную полость в околоплодный пузырь. Показана для подтверждения анализа крови, анализируют тем же способом, что и кровь на альфа-фетопротеин.
Визуальный осмотр – на наличие скрытых или явных признаков врожденной аномалии, проводится сразу после рождения.
Диагностические процедуры – для постановки окончательного диагноза. Назначаются аналогично взрослым, по направлению врача.
У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.
Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.
При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.
Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.
Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.
Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим. Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера. В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.