Противопоказания при субаортальном стенозе

Описание:

Субаортальный стеноз — редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку. Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Симптомы:

Жалобы. Боли в грудной клетке (даже в покое). Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии. Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями. Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.

Осмотр больных. Окраска кожных покровов не изменена. Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным. Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях. В терминальной фазе — признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.

Аускультация. Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум — дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины. Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).

Причины возникновения:

Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки. Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ. Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента. Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции. Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции. Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка. Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

Лечение:

Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.

Лекарственная терапия.

B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).

Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора — верапамил Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).

Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) — для профилактики инфекционного эндокардита.

Посмотреть профильные лечебные заведения

Общие сведения

Аортальный стеноз занимает лидирующую позицию среди всех пороков сердца у взрослого населения (20-25% от числа всех сердечных пороков). Чаще всего страдают лица мужского пола. Заболевание протекает медленно, симптомы нарастают постепенно, что обусловлено хорошо развитым мышечным слоем левого желудочка, который достаточно длительное время способен компенсировать повышенное давление.

Под аортальным стенозом понимают сужение площади выносящего тракта в левом желудочке – место выхода самой аорты из сердца. Изменения могут формироваться в результате кальциноза створок клапана либо быть врождёнными. Так или иначе, все изменения создают барьер при выталкивании крови из сердца.

Крайне редко встречается изолированный стеноз аортального клапана – не более 4% от общего количества. Чаще всего аортальный стеноз комбинируется с другими пороками сердца. Деформация аортального клапана происходит в результате деструктивных процессов в тканях самого клапана, крайне редко – это врожденная аномалия.

Патогенез

При стенозе выносящего тракта левого желудочка создаётся барьер для тока крови и во время систолы левый желудочек формирует высокое давление на уровне аортального клапана. Для поддержания необходимого объёма крови организму приходится повышать частоту сердечных сокращений, укорачивать диастолу (время расслабления, восстановления миокарда) и удлинять период изгнания крови из полости левого желудочка. В результате недостаточного опорожнения левого желудочка возрастает конечное диастолическое внутрижелудочковое давление. Всё это приводит к формированию гипертрофированного миокарда левого желудочка по концентрическому типу (утолщение мышечного слоя около аортального клапана).

Благодаря хорошим компенсаторным возможностям сердце в течение довольно продолжительного времени может поддерживать адекватную гемодинамику. При запущенном аортальном стенозе гипертрофированный орган способен увеличиваться до огромных размеров. С течением времени гипертрофированный левый желудочек растягивается, формируется его дилатация, а кровообращение декомпенсируется. Срыв компенсаторных механизмов возникает в результате развития неспособности сосудов обеспечивать сердечную мышцу необходимым количеством кислорода и питательных веществ. Всё это ведёт к развитию лёгочной гипертензии и застойным явлениям в большом круге кровообращения.

Классификация

Классификация стеноза по уровню сужения устья аорты:

• клапанный;
• подклапанный;
• надклапанный.

Самым распространённым является клапанный стеноз (изменённые фиброзированные створки спаиваются между собой, уплощаются и деформируются).

Сужение выносящего тракта может наблюдаться на разных уровнях:

• повреждение самого аортального клапана;
• подклапанный стеноз;
• врождённая деформация двустворчатого аортального клапана;
• надклапанный стеноз;
• мускульный или фиброзный субаортальный стеноз.

По степени тяжести выделяют:

• I степень. Умеренный стеноз – полная компенсация. Признаки заболевания выявляются только при физикальном обследовании.
• II степень. Выраженный стеноз – пациент предъявляет неспецифические жалобы на быструю утомляемость, плохую переносимость физических нагрузок, синкопе. Отмечается латентная сердечная недостаточность, а диагноз верифицируется согласно данным, полученных по ЭКГ и ЭхоКГ;
• III степень. Резкий стеноз – клиническая картина схожа со стенокардией, регистрируются признаки декомпенсации кровотока. Отмечается относительная коронарная недостаточность;
• IV степень. Критический стеноз – регистрируются застойные явления в малом и большом кругах кровообращения, отмечается ортопноэ. Наблюдается выраженная декомпенсация.

Причины

Помимо самого клапанного стеноза встречаются еще сужения выносящего тракта врождённой этиологии либо без первичного повреждения клапанных створок.

Подклапанный стеноз аорты

При субаортальном стенозе наблюдается сужение в выносном тракте левого желудочка дистальнее самого клапанного кольца в форме волокнистой перепонки либо прерывистой мембранной диафрагмы. Данный вид аортального стеноза формируется в результате врождённых особенностей строения выводящего тракта левого желудочка. В раннем возрасте клинические проявления заболевания не наблюдаются.

Анатомические виды субаортального стеноза:

• Фиброзно-мускульный воротник (валик). Наблюдается при ассиметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки.
• Мембранозно-диафрагмальный – субаортальная дискретная перепонка.
• Фиброзно-мускульный туннель – подклапанный диффузный стеноз.

Вторичное повреждение клапана возникает в результате турбулентного тока крови, что усугубляет само явление стеноза и приводит к формированию недостаточности аортального клапана. При относительной коронарной недостаточности у пациентов образуются очаги субэндокардиальной ишемии, которые далее переходят в миокардиофиброз. Причинами смерти являются инфаркты миокарда и фатальные аритмии. Для данного вида порока характерно ранее начало клинических симптомов, выявление мягкого диастолического шума при аускультации, частые обмороки.

Надклапанный стеноз аортального клапана

Несовсем корректно говорить «стеноз сердца» и объяснять что это такое, т.к. под стенозом понимается сужение какой-то части сердца (сосуда, клапана), но не самого сердца.

Под надклапанным стенозом понимается сужение восходящего отдела аорты (диффузное либо локальное) в синотубулярной зоне. В процесс сужения вовлекается не только аорта, но и сосуды лёгких, плечеголовные и абдоминальные артерии.

По этиологическому механизму разделяют:

• наследственную (аутосомно-доминантную);
• спорадическую (в результате внутриутробного заражения вирусом краснухи);
• синдром Williams (сочетается с умственной отсталостью).

При надклапанной форме коронарные артерии расположены проксимально от стеноза и находятся под постоянным высоким давлением. Всё это ведёт к их расширению, извитости и раннему формированию артериосклероза.

Критический аортальный стеноз

Данное понятие используется в контексте:

• тяжёлый стеноз, выявленный в первые месяцы жизни у новорождённых;
• критическое снижение сердечного выброса или дисфункция левого желудочка;
• возможности системного кровотока только при открытом Боталловом протоке.

Страшно ли это — критическое сужение выносящего тракта левого желудочка? Это прямое показание для экстренного хирургического вмешательства. Термин «Критический стеноз устья аорты» применяется в педиатрической практике по отношению к новорождённым детям с экстремально низкими показателями сердечного выброса и декомпенсиронной коронарной недостаточностью.

Критический стеноз клапана симптоматически протекает так же, как гипоплазия левых отделов сердца. Жизнь детей с таким пороком зависит от своевременности проведения экстренного оперативного вмешательства, раннего применения простагландинов и функционирования Боталлова протока.

Симптомы аортального стеноза

Довольно продолжительное время аортальный стеноз у взрослого может никак себя не проявлять. Первые симптомы могут развиться спустя 20 лет после начала самого заболевания. Самые распространённые жалобы:

• слишком быстрая утомляемость;
• повторяющиеся обморочные состояния;
• головокружения;
• одышка при минимальной физической активности;
• ощущение учащённого сердцебиения, перебоев в работе сердца;
• носовые кровотечения;
• эпигастральные боли;
• дискомфорт за грудиной.

При объективном осмотре врач может обратить внимание на пульс низкого наполнения и склонность к пониженному давлению и брадикардии. При пальпации можно определить резистентный верхушечный толчок, который смещен вниз и влево.

Анализы и диагностика

Аускультация:

• Грубый выраженный систолический шум в области второго межреберья справа у края грудины. Шум может проводиться на верхушку сердца, в область ярёмной вены и на сонные артерии. Шум изгнания средней частоты можно выслушать в конце первого тона.
• Щелчок раскрытия аортального клапана в виде добавочного тона во время систолы, возникает сразу после первого тона и хорошо выслушивается у левого края грудины.
• Выслушивание 4-го тона.
• Парадоксальное раздвоение второго тона.

На электрокардиограмме регистрируются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка (глубокая инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST в отведении aVL и левых грудных отведениях). Дополнительно могут регистрироваться AV-блокады различных степеней, блокада левой ножки пучка Гиса и увеличение амплитуды комплекса QRS.

По результатам рентгенографии органов грудной клетки патологию аортального клапана можно заподозрить уже в запущенных случаях. На снимках заметно закругление гипертрофированной верхушки, отмечается кальциноз створок, дилатация восходящей части аорты, расположенной дистальнее стеноза.

На ЭхоКГ регистрируется:

• утолщённые, малоподвижные, фиброзированные створки клапана;
• утолщение стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки;
• по Допплеру – высокий трансклапанный градиент давления.

Лечение аортального стеноза

Всем пациентам, у кого диагностирован стеноз аортального клапана, даже без каких-либо клинических симптомов рекомендовано:

• постоянное диспансерное наблюдение;
• ограничение физических нагрузок;
• проведение мероприятий по профилактике развития инфекционного эндокардита – для бактериальной инфекции самой лёгкой мишенью являются деформированные створки клапана;
• регулярное симптоматическое, посимптомное лечение.

При неэффективности консервативной терапии и нарастании симптомов сердечной недостаточности рекомендовано хирургическое лечение. Операция проводится под общим наркозом, и её вид зависит от степени поражения клапана.

Показания к операции

Протезирование клапана рекомендовано всем пациентам с нарастающими симптомами заболевания. Аортальный стеноз может быть прооперирован и у бессимптомного пациента при высоком трансвальвулярном градиенте давления – более 60 мм рт. ст., с площадью отверстия более 0,6 квадратных сантиметров, клапанной и коронарной патологией до того, как сформируется левожелудочковая декомпенсация.

Доктора

Лекарства

Значение лекарственной терапии при стенозе аортального клапана невелико. Медикаменты способны лишь уменьшить проявления сердечной недостаточности путём улучшения гемодинамики. Чаще всего используются следующие препараты.

Сердечные гликозиды

• Коргликон;
• Дигоксин;
• Целанид;
• Строфантин.

Диуретики

• Гипотиазид;
• Верошпирон;
• Эплеренон.

При стенокардии и компенсированном стенозе назначают:

• антагонисты кальция (Амлодипин, Лерканидипин, Фелодипин);
• бета-блокаторы (Метопролол, Бисопролол).

При риске тромботических осложнений назначают антикоагулянты, при аритмии – Амиодарон и другие антиаритмики 3-го класса.

Процедуры и операции

В зависимости от клинического состояния пациента, его возраста и формы порока выбирается метод инвазивной коррекции. Противопоказаниями для оперативного вмешательства являются стенозы I и IV стадии.

Возможные методы оперативного лечения:

• Баллонная перкутанная вальвулопластика аортального клапана – операция проводится у младенцев с критическими стенозами.
• Вальвулопластика аортального клапана – операция на открытом сердце, проводится у детей.
  Протезирование аортального клапана – операция проводится при врождённой патологии (дисплазированный двустворчатый, одностворчатый аортальный клапан) и пациентам после вальвулотомии с прогрессирующим стенозом. В качестве протеза может использоваться легочной клапанный аутографт, алографт аорты, свиной биопротез, либо механический протез.
• Операция Конно — дилатация корня аорты с заменой клапана. Оперативное лечение проводится при обструкции в форме тоннеля и тяжёлом стенозе.
• Операция Росса – аутотрансплантация лёгочного ствола с клапанов в аортальную позицию. Дополнительно проводится реконструкция выносящего тракта правого желудочка посредством гомографта. Оперативное лечение проводится детям первого года жизни.

У детей

У детей аортальный стеноз обычно сочетается с другими сердечными пороками:

• коарктация аорты;
• одностворчатый или двустворчатый аортальный клапан;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• открытый Боталлов проток;
• синдром WPW;
• фиброэластоз эндокарда левого желудочка;
• митральная недостаточность.

В 2-4 раза чаще стеноз аортального клапана регистрируется у мальчиков и нередко сопровождается заболевания соединительной ткани. По мере роста ребёнка порок усугубляется из-за прогрессирования фиброзных и склеротических изменений на клапане и с ростом самой сердечной мышцы.

Прогноз

Для аортального стеноза характерно длительное бессимптомное лечение, однако после появления первых клинических признаков декомпенсации заболевания при отсутствии должного лечения пациенты умирают в течение нескольких лет (у половины пациентов смерть наступает в течение первых двух лет).

После протезирования аортального клапана десятилетняя выживаемость составляет 60-65%. Средний срок работы искусственного клапана – 10-15 лет. Все пациенты после инвазивных вмешательств наблюдаются у кардиолога пожизненно. Перед любым оперативным вмешательством таким пациентам проводится антибиотикотерапия с профилактической целью для избежания эндокардита.

Список источников

• Кучеренко В.С., Стеноз устья аорты: новые подходы в хирургическом лечении, Москва, 2013
• Тураев Ф.Ф. Прогностическая ценность исходных анатомо-функциональных показателей при протезировании аортального клапана // Вестник НМХЦ им. Н.А.Пирогова. 2010
• Андропова О.В. Дегенеративный аортальный клапанный стеноз: Современный взгляд на старую проблему // Росс. мед. журн. 2005.