R признаки базилярной импрессии черепа противопоказания
Базилярная импрессия — приобретенное или врожденное вдавление внутрь черепа участка затылочной кости в области краниовертебрального перехода. Возникающие при базилярной импрессии уменьшение объема черепной коробки и краниальное (в сторону черепа) смещение позвоночника являются причиной развития гидроцефалии, мозжечковых расстройств, нарушений со стороны черепно-мозговых нервов, корешковых симптомов и признаков поражения верхних шейных отделов спинного мозга. Базилярная импрессия диагностируется при проведении рентгенографии краниовертебрального перехода, КТ и МРТ черепа и шейного отдела позвоночника. Лечится базилярная импрессия только хирургическим путем. Однако при наличие легких непрогрессирующих клинических изменений такое лечение не требуется.
Общие сведения
Базилярная импрессия представляет собой имеющее воронкообразную форму вдавление ската затылочной кости в сочетании с углублением краев большого затылочного отверстия внутрь черепной коробки. Эти изменения приводят к смещению позвоночника ближе к головному мозгу и уменьшению объема задней черепной ямки. При базилярной импрессии зубовидный отросток второго шейного позвонка располагается на уровне затылочного отверстия или даже выше его — в полости черепа.
В неврологии базилярная импрессия относится к аномалиям краниовертебрального перехода, куда также входят платибазия, ассимиляция атланта, атлантоаксиальная дислокация и аномалия Киари. Зачастую врожденная базилярная импрессия сочетается с другими краниовертебральными аномалиями и пороками развития позвоночника. Наиболее часто встречается комбинированный порок, при котором отмечается базилярная импрессия и врожденная платибазия.
Базилярная импрессия
Причины возникновения базилярной импрессии
Врожденная (первичная) базилярная импрессия формируется в период внутриутробного развития. Она связана как с наследственной предрасположенностью, так и с негативными воздействиями на плод в период беременности. К факторам, способным вызвать пороки развития, в том числе и базилярную импрессию, относятся заболевания матери и перенесенные ею в период беременности инфекции (хламидиоз, краснуха, корь, цитомегаловирусная инфекция и др.), радиоактивное излучение, контакт с вредными химическими веществами.
Приобретенная (вторичная) базилярная импрессия развивается в результате нарушения нормальной костной структуры затылочной кости. Ее причиной может быть остеопороз, который в свою очередь бывает связан с гипопаратиреозом, остеомаляцией, тяжелым рахитом, болезнью Педжета. Приобретенная базилярная импрессия возможна в результате деструктивных изменений затылочной кости при прорастании в нее опухоли задней черепной ямки или в результате воспалительного процесса (сифилиса, туберкулеза, актиномикоза, остеомиелита).
Симптомы базилярной импрессии
Базилярная импрессия характеризуется возникновением первых клинических симптомов в возрасте до 30 лет, наиболее часто в период от 15 до 20 лет. Клинические проявления базилярной импрессии возникают в результате уменьшения объема задней черепной ямки, приводящего к повышению внутричерепного давления, гидроцефалии и сдавлению расположенных в ней анатомических образований: мозжечка, ствола мозга, корешков черепно-мозговых нервов. Кроме того, сдавлению подвергаются и верхние шейные сегменты спинного мозга, что ведет к появлению корешковых и спинальных симптомов.
Общая неврологическая симптоматика, которой сопровождается базилярная имперссия сводится к головным болям в затылочной области, зачастую имеющим приступообразный характер и зависящим от положения головы. На фоне головной боли возможны вегетативные нарушения: чувство холода или жара в теле, тахикардия, гипергидроз, изменения артериального давления и пр. В отдельных случаях базилярной импрессии наблюдается односторонняя боль в затылочной области, которая постепенно может принимать двусторонний характер. Изредка боль из области затылка распространяется кпереди в один или оба глаза. Она может возникать по типу затылочной невралгии, усиливаться при поворотах головы, кашле, смехе и натуживании.
Мозжечковые симптомы, которыми проявляется базилярная импрессия, заключаются в появлении атаксии — нарушения устойчивости положения тела и шаткости при ходьбе. Поражение ствола мозга проявляется нистагмом, поперхиванием при еде (дисфагией), осиплостью голоса, снижением слуха (тугоухостью), головокружением, расстройством чувствительности кожи лица. Наиболее выражены стволовые симптомы в случаях, когда базилярная импрессия сочетается с ассимиляцией атланта.
Нередко базилярная импрессия сопровождается болями в шее и верхних конечностях, а также парестезиями (онемение, чувство «ползания мурашек») в области затылка и шеи. Эти симптомы обусловлены сдавлением верхних корешков шейного отдела позвоночника. В случае базилярной импрессии компрессионная миелопатия в верхнем шейном отделе редко приводит к развитию спастического тетрапареза. В основном при базилярной импрессии наблюдается умеренные диссоциированные расстройства чувствительности, требующие исключения начальных проявлений сирингомиелии.
При осмотре пациентов, у которых имеется базилярная импрессия, часто обращает на себя внимание короткая шея и заниженная граница роста волос. Наблюдается шаткость в позе Ромберга, промахивание при выполнении координаторных проб (коленно-пяточной и пальце-носовой), снижение чувствительности в области шейных дерматомов и на лице.
Диагностика базилярной импрессии
Жалобы пациента, история их возникновения и развития (анамнез заболевания), результаты неврологического осмотра зачастую наталкивают невролога на мысль о наличии патологии в области задней черепной ямки и краниовертебрального перехода. При этом для выявления базилярной импрессии или другой аномалии данной области в первую очередь проводят рентгенологическое исследование. Лучшую, чем на рентгенограмме, визуализацию костных структур этой области, а также данные относительно других пороков развития, с которыми зачастую сочетается врожденная базилярная импрессия, можно получить при помощи КТ черепа и позвоночника.
Прицельная рентгенография черепа в области краниовертебрального перехода и рентгенография позвоночника в шейном отделе проводятся в прямой (фасной) и боковой (профильной) проекциях. Базилярная импрессия диагностируется по увеличению угла между пластинкой основной кости и скатом больше 130°, а также по смещению вверх отростка второго шейного позвонка. Определение местоположения отростка производят по отношению к условным линиям: линии Чемберлена (между задним краем твердого неба и задним краем большого затылочного отверстия) и линии де ля Пти (между верхушками правого и левого сосцевидных отростков). В норме отросток второго шейного позвонка находиться ниже этих линий. Базилярная импрессия характеризуется смещением отростка на 6-30 мм выше линии Чемберлена и на 10-15 мм выше линии де ля Пти.
При офтальмоскопии у пациентов с базилярной импрессией могут выявляться застойные диски зрительных нервов, при проведении пороговой аудиометрии — нейросенсорный тип тугоухости. Для выявления состояния мягкотканных структур задней черепной ямки и спинного мозга, оценки степени их сдавления при базилярной импрессии необходимо проведение МРТ головного мозга и МРТ позвоночника.
Базилярная импрессия требует дифференциации от других аномалий краниовертебрального перехода, сирингомиелии, атаксии Фридрейха, опухоли мозжечка, атаксии Пьера-Мари, а также от коркового типа атаксии.
Лечение базилярной импрессии
В случаях, когда базилярная импрессия является случайной рентгенологической находкой и не вызывает симптомов сдавления мозговых структур, лечение не требуется. Показанием к хирургическому вмешательству при базилярной импрессии может быть неуклонное прогрессирование симптомов; клинические признаки сдавления спинного мозга, ствола мозга или мозжечка; выраженные ликвородинамические нарушения с нарастающим окклюзионным синдромом. С целью декомпрессии в ходе операции производят расширение большого затылочного отверстия.
Базилярная импрессия (инвагинация) – это деформация затылочной кости с изменением сочленения черепа с верхними позвонками шейного отдела. В результате патологии изменяется анатомическое строение данной области: затылочная кость и черепная ямка уменьшаются, шейный отдел позвоночника располагается выше обычного, края затылочного отверстия смещаются внутрь черепа. Задняя часть черепной коробки приобретает воронкообразную форму. Это создает стесненность для некоторых отделов нервной системы.
Такое состояние может протекать бессимптомно, а может сильно ухудшать качество жизни человека. Зачастую не просматривается прямой связи между выраженностью симптоматики и степенью анатомических смещений.
Чаще всего базилярная импрессия диагностируется у подростков, молодых людей в возрасте 15-20 лет. Практически не выявляется у маленьких детей, мозг которых обладает большими компенсаторными способностями.
В чем опасность базилярной импрессии?
Из-за уменьшения внутричерепного пространства в области затылка может нарушаться работа мозжечка. Этому мозговому центру не хватает пространства для нормального функционирования. Если костные ткани сдавливают мозжечок, у человека начинаются проблемы с координацией движений. В непосредственной близости от соединения позвоночного столба и черепно коробки (шеи и головы) располагается ствол мозга. Если его ткани подвергаются импрессии, затрагивается деятельность многих жизненно важных центров. Из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) существует риск повышения внутричерепного давления. У больных часто наблюдаются неврологические симптомы, нарушения зрения и слуха, возможны ограничения движений, ухудшение кровоснабжения и питания тканей.
Известно немало случаев, когда базилярная импрессия сочетается с другими краниовертебральными аномалиями, такими, как платибазия (уплощение черепного дна) или синостоз шейных позвонков.
Причины возникновения и провоцирующие факторы
Базилярная импрессия может быть врожденной (первичной) или приобретенной (вторичной).
Первичная базилярная импрессия относится к случаям врожденных аномалий развития. Отклонения могут сформироваться по нескольким причинам:
- Генетическая предрасположенность, наследственный фактор. Если родители или близкие родственники страдали таким же недугом, повышена вероятность рождения ребенка с аналогичным врожденным заболеванием,
- контакты будущей матери во время беременности с ядохимикатами,
- воздействие на беременную женщину радиации, особенно в первом триместре беременности, когда закладываются внутренние органы,
- инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности (токсоплазмоз, цитомегавирус, ветряная оспа, корь, краснуха и другие инфекции).
Вторичная природа заболевания обусловлена разрушительными процессами в затылочной кости. Этот процесс могут вызывать болезни и травмы:
- травма ребенка во время родов,
- сильно выраженный рахит,
- опухоли,
- остеопороз,
- болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия),
- остеомиелит затылочной кости,
- гиперпаратиреоз, связанные с ним нарушения обмена кальция в организме.
Признаки и симптомы патологии
Заболевание может протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно, во время обследования путем рентгена, МРТ или КТ по совершенно другому поводу. Однако так бывает далеко не всегда. Для базилярной импрессии характерна разносторонняя симптоматика.
Симптомы внутричерепной гипертензии:
- Головные боли распирающего характера, главным образом в области затылка.
- Постепенное распространение этих болей на всю голову.
- При головных болях бывает ощущение давления на глаза.
Вегетативные симптомы (могут сопровождать головную боль):
- ощущение жара,
- повышением артериального давления,
- усиление потоотделения,
- тахикардия,
- головокружение.
Симптомы защемления корешков спинного мозга:
- боли в шейном отделе позвоночника,
- боли в шее, отдающие в верхние конечности,
- ощущение «мурашек» в шее, верхней части спины, плечах, руках.
Симптомы угнетения мозжечка:
- пошатывание при ходьбе,
- ощущение неустойчивости, покачивание,
- трудности с удержанием равновесия.
Симптомы ущемления зрительных нервов:
- двоение в глазах, усиливающееся при попытке посмотреть вниз,
- нистагм (непроизвольные быстрые движения глаз).
Симптомы сдавления черепно-мозговых нервов:
- затруднения с глотанием,
- периодические поперхивания,
- изменения голоса,
- снижение остроты слуха (нейросенсорная тугоухость),
- трудности с поворотом головы,
- снижение чувствительности кожи лица к прикосновениям и температуре.
Возможные проявления сдавления спинного мозга – пирамидные симптомы:
- недостаточность кровообращения,
- пирамидная недостаточность,
- парезы конечностей,
- ограничения подвижности (спастический тетрапарез).
Как проявляется базилярная импрессия
Выраженность проявлений базилярной импрессии не имеет прямой зависимости от степени анатомических отклонений. На это влияет ряд факторов: компенсаторные способности, наличие сопутствующих заболеваний, стрессов, устойчивость организма к негативным воздействиям.
Диагностика
Первый признак базилярной импрессии можно определить визуально. Так, у страдающих данным недугом обычно короткая шея и более низкая линия роста волос, чем в норме.
С жалобами больные обращаются к врачу-неврологу. При осмотре доктор проводит тесты на координацию. Пациента просят дотронуться пальцем до кончика носа, а также коснуться колена локтем. При сильных нарушениях координации человеку трудно взять со стола мелкий предмет. Информативен также тест на равновесие в так называемой позе Ромберга: нужно встать, сдвинув ступни вместе, закрыть глаза и вытянуть руки вперед.
Для определения нейросенсорной тугоухости назначается диагностика методом аудиометрии. Пациента направляют к офтальмологу, который проведет офтальмоскопию (исследование глазного дна). Если обнаруживаются застойные явления в зрительных нервах, это говорит о наличии длительной внутричерепной гипертензии.
Главными же методами диагностики болезни являются КТ, МРТ или рентген. Каждый из этих методов позволяет рассмотреть изнутри местоположение тканей и органов, а также признаки внутричерепной гипертензии. Обычно рентгеновские снимки делают, если нет возможности провести компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
На основе полученных данных проводятся несколько диагностических исследований.
- Метод Чемберлена. Проводится на боковой краниограмме либо срединной сагиттальной томограмме. Нужно соединить заднюю точку твердого нёба и задний край большого затылочного отверстия. Критерием болезни является положение зубовидного отростка 2-го шейного позвонка по отношению к линии соединения. Если в норме он располагается ниже линии Чемберлена, то при базилярной импрессии – выше нее на 6-30 мм.
- Метод Мак-Грегора. Соединяют задний край твердого нёба и крайнюю нижнюю точку чешуи затылочной кости. Получилась линия, которая называется линией Мак-Грегора. Сверяют ее местоположение с положением линии Чемберлена. В норме они должны почти или полностью совпадать. Но если строение черепа нарушено, расхождение этих линий будет весьма существенным.
- Определяется индекс высоты Клауса. Проводится линия между спинкой турецкого седла и внутренним затылочным бугром. От вершины зубовидного отростка второго позвонка проводится перпендикуляр к этой линии. Измеряется его длина. При нормальном строении черепа она будет составлять более 35 мм. Если расстояние равно 30 мм, можно говорить о первой степени базилярной импрессии. При второй степени данная величина уменьшается до 20 мм, при третьей составляет меньше 20 мм.
- Величина сфеноидального угла. Сфеноидальный (основной) угол измеряется между пластинкой крыловидной кости и скатом. В нормальном состоянии угол равен величине 90-130 градусов. Если он больше, это указывает на развитие базилярной импрессии.
- Измеряется длина ската затылочной кости. В норме она составляет более 30 мм, но при базилярной импрессии становится меньше этой величины.
Иногда краниальные отклонения обнаруживаются случайным образом во время исследований по совершенно другому поводу. Если отклонения от нормальных анатомических показателей минимальны, больной может не чувствовать никаких проявлений заболевания.
Методы лечения
Если базилярная импрессия не беспокоит пациента, никакого лечения не применяется. Однако пускать болезнь на самотек не стоит. Рекомендуется регулярное посещение врача-невролога. Важно динамическое отслеживание симптоматических проявлений, данных аппаратных обследований.
Однако при головных болях, прогрессирующем ухудшении самочувствия назначается операция. Это единственный метод, которым можно избавиться от базилярной импрессии.
Хирургическое вмешательство производится под общим наркозом после подготовительных предоперационных мероприятий. Данный вид операции называется ламинэктомия. Цель хирургов – удаление задней губы большого затылочного отверстия для его расширения. Таким способом решается вопрос высвобождения мозжечка, мозгового столба, нормализации внутричерепного давления.
В качестве поддерживающей терапии применяются препараты, улучшающие кровообращение и ликвородинамику.
Прогноз и последствия
Прогрессирование болезни чревато осложнениями, самым опасным из них является гидроцефальный синдром. Его суть в том, что наступает переполнение желудочков мозга ликворной жидкостью. Конечным итогом данного явления может стать инвалидность либо смерть человека.
При своевременно проведенном лечении прогноз для больного положительный.
Базилярная импрессия (базилярная инвагинация) – это патологическое состояние, заключающееся в смещении в полость черепа краев затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка второго шейного позвонка. В результате основание черепа как бы втянуто вверх, верхняя часть шейного отдела позвоночника занимает более высокое положение. При этом область задней черепной ямки уменьшается. Вследствие таких изменений стволу головного мозга, мозжечку становится «тесно» в задней черепной ямке. Сдавление важных анатомических структур приводит к различного рода жалобам, которые и вынуждают больного обратиться за медицинской помощью.
В данной статье рассмотрим причины и симптомы заболевания, также расскажем, какое лечение может рекомендовать пациенту врач.
Причины
Перенесенные инфекционные заболевания во время беременности могут приводить к формированию базилярной импрессии у ребенка.
В неврологии принято выделять первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) базилярную импрессию.
Первичная базилярная импрессия рассматривается как аномалия развития. Точные причины врожденной формы неизвестны. Среди возможных факторов выделяют:
- наследственную предрасположенность (при наличии такой аномалии у родителя повышается риск возникновения ее у ребенка);
- контакт во время беременности с химикатами;
- воздействие радиоактивного излучения в первый триместр беременности;
- перенесенные инфекции в период органогенеза (краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегаловирус, токсоплазмоз и другие).
Вторичная базилярная импрессия встречается реже. Она является результатом изменения структуры (или даже частичного разрушения) затылочной кости. Причинами этого, в свою очередь, могут быть:
- остеопороз;
- остеомаляция;
- деформирующая остеодистрофия Педжета;
- нарушения обмена кальция при гиперпаратиреозе;
- рахит;
- несовершенный остеогенез;
- остеомиелит затылочной кости;
- родовые травмы;
- опухоли.
Все причины, изложенные выше, приводят к нарушению анатомического строения костей черепа. Степени изменений не зависят от тяжести состояния больного, а определяются по величине некоторых показателей на рентгеновских или МРТ-снимках. Т. е. тяжесть клинических проявлений не зависит от выраженности смещения костей в пространстве. Мозг очень пластичен, его масса имеет значительный диапазон нормальных значений, размеры черепа очень индивидуальны, и все это влияет на клинические симптомы недуга. У детей эта патология практически не выявляется ввиду огромных компенсаторных возможностей детского мозга. Хотя и у взрослых так бывает, что базилярная импрессия становится случайной находкой при обследовании совершенно по другому поводу. Т.е. аномалия есть, а клинических проявлений не имеет.
Часто базилярная импрессия сочетается с другими аномалиями краниовертебрального перехода: платибазией, ассимиляцией атланта, синостозом шейных позвонков и др.
Симптомы
Обычно до подросткового периода заболевание не дает о себе знать. Первые симптомы возникают у больных в 15-20 лет, реже – к 30 годам. Из-за уменьшения объема задней черепной ямки и нарушения циркуляции ликвора у больных повышается внутричерепное давление, что проявляется головной болью распирающего характера преимущественно в затылочной области. По мере нарастания внутричерепной гипертензии боль распространяется на всю голову, появляется ощущение давления на глаза изнутри.
Головная боль может сопровождаться незначительным повышением артериального давления, сердцебиением, потливостью, чувством жара или другими вегетативными симптомами. При длительном существовании внутричерепной гипертензии при осмотре глазного дна (офтальмоскопии) видны застойные диски зрительных нервов.
Боли могут быть и в шейном отделе позвоночника, могут распространяться на верхние конечности (при сдавлении корешков спинного мозга). Может наблюдаться чувство ползания мурашек в этих же частях тела. Движения в шейном отделе позвоночника ограничены.
Больного беспокоит неустойчивость и шаткость при ходьбе, головокружение, что подтверждается объективно при выполнении позы Ромберга. Этот простой тест подразумевает положение стоя на сдвинутых ногах, с закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками и выявляет способность или неспособность пациента сохранить равновесие. При координаторных пробах (человека просят прикоснуться пальцем к кончику носа или локтем затронуть колено) испытуемый часто промахивается, иногда при попытке взять мелкий предмет пациент может пронести руку мимо него. Возможны жалобы на двоение в глазах, особенно при взгляде вниз. При осмотре выявляется такая патология, как непроизвольные частые колебания глаз (нистагм), обозначаемая как «бьющий вниз»: возникает при переводе взора вниз.
Если есть сдавление черепно-мозговых нервов, то возможны попёрхивание, изменение голоса, затруднение глотания, затруднение при поворотах головы в сторону, расстройство чувствительности на лице по диссоциированному типу (т. е. болевой и температурной), снижение слуха. Нейросенсорный тип тугоухости можно подтвердить при проведении аудиометрии.
При сдавлении структур спинного мозга возможно появление поражения пирамидных трактов: от пирамидной недостаточности до спастического тетрапареза, патологии, при которой ограничивается подвижность рук и ног. Возможны проявления недостаточности кровообращения в вертебробазилярном бассейне.
Еще одна характерная особенность таких больных, которая сразу бросается в глаза при осмотре: часто у них короткая шея с низким уровнем роста волос.
В общем, можно сказать, что все перечисленные клинические проявления указывают на наличие патологического процесса в задней черепной ямке.
Диагностика
После проведения неврологического осмотра и выявления симптомов, характерных для поражения задней черепной ямки, больному выписывают направление на лучевые методы исследования. Если есть возможность для более точной диагностики, желательно проведение КТ (компьютерной томографии) или МРТ (магнитно-резонансной томографии). При отсутствии таковых методов показано проведение рентгенографии черепа.
По результатам проведенных исследований проводят ряд измерений и определяют показатели:
- способ Чемберлена: на боковой краниограмме или срединной сагиттальной МР-томограмме соединяют заднюю точку твердого нёба и задний край большого затылочного отверстия. В норме верхний край зубовидного отростка 2-го шейного позвонка располагается ниже этой линии. При базилярной импрессии происходит смещение выше этой линии на 6-30 мм;
- способ Мак Грегора: на тех же снимках соединяют задний край твердого нёба с самой нижней точкой чешуи затылочной кости. При нормальном строении черепа линии, проведенные по способу Чемберлена и способу Мак Грегора совпадают или незначительно расходятся. При базилярной импрессии их расхождение весьма выраженное. Выстояние над линией Мак Грегора зубовидного отростка выше, чем 8-10 мм, считается признаком базилярной импрессии;
- индекс высоты Клауса – соединяют спинку турецкого седла и внутренний затылочный бугор. К этой линии восстанавливают перпендикуляр от вершины зубовидного отростка и измеряют получившееся расстояние. В норме оно больше 35 мм. При I степени базилярной импрессии расстояние уменьшается до 30 мм, при II степени – до 20 мм, при III степени – меньше 20 мм;
- величина сфеноидального (основного) угла: угол измеряется между пластинкой крыловидной кости и скатом. Норма 90°-130°, свыше – это признак базилярной импрессии;
- длина ската затылочной кости: при базилярной импрессии скат укорочен и составляет менее 30 мм.
Если проведение снимков в основных проекциях не дает четких результатов, или они спорные при исчислении разных показателей, то тогда снимки проводят с функциональными пробами (сгибание и разгибание головы и др), измеряют дополнительные величины и делают вывод о наличии базилярной импрессии.
Кроме того, на снимках определяются признаки внутричерепной гипертензии: усиление пальцевых вдавлений, остеопороз спинки турецкого седла, усиление внутреннего рельефа черепных костей.
Для подтверждения повышения внутричерепного давления проводят офтальмоскопию.
Иногда базилярная импрессия становится рентгенологической находкой. Т.е. на снимках определяются признаки импрессии, а жалобы и клинические проявления отсутствуют. Обычно это бывает при минимальных отклонениях выше описанных показателей рентгенограмм от нормы. Такие случаи требуют лишь периодического наблюдения и не нуждаются в лечении.
Лечение
Лечится базилярная импрессия только оперативным путем: производится ламинэктомия и удаление задней губы большого затылочного отверстия (т.е. искусственно расширяется большое затылочное отверстие, и таким образом устраняется сдавление мозговых структур и внутричерепная гипертензия). В комплексе могут применяться препараты, влияющие на ликвородинамику и кровообращение.